55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
MOTOR NÖRON HASTALIĞINDA ÖNEMLİ BİR NÖROGÖRÜNTÜLEME İŞARETİ: PRE-SANTRAL SULKUSTA LİNEER HİPOİNTENSİTE
ABDULKADİR TUNÇ 1 ALPER ERYILMAZ 1 SENA BONCUK 1 MUSTAFA KARABACAK 1 YONCA ÜNLÜBAŞ 1

1- SAKARYA ÜNİVERSİTESİ, SAKARYA EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, NÖROLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

Giriş: Motor kortekste üst motor nöronların ve omurilik ve beyin sapında alt motor nöronların ilerleyici kaybı, amiyotrofik lateral sklerozun (ALS) tipik özellikleridir. Klinik seyirde erken dönemde ALS tanısı, nörolojik muayene bulguları klasik olarak yerleşmeden önce zor olabilir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) hem hücre kaybı hem de metabolik değişiklikler hakkında yapısal bilgi sağlayan noninvazif bir tekniktir. Bununla birlikte, hangi MRG parametrelerinin ALS beynindeki spesifik fiziksel değişiklikleri ilgili olduğu tam anlamıyla bilinmemektedir. Olgu: 48 yaşında kadın hasta polikliniğimize halsizlik, ellerde daha belirgin güç kaybı ve kramp şikayetleri ile başvurdu. Öyküsünden şikayetlerin son 6 ay içerisinde ortaya çıktığı ve ilerlediği öğrenildi. Bu sürede dış merkezde detaylı araştırılan hastanın kranial ve spinal MR görüntülemeleri ve EMG testleri normal sınırlarda raporlanmıştı. Öz geçmişinde kronik migren ve 2013 yılında paroksismal AF nedeniyle ablasyon öyküsü mevcuttu. Nörolojik muayenesinde bilinç açık, koopere ve oryante idi. Kranial alanı intakt olan hastanın kas güçleri üst ekstremite distallerinde 4/5 düzeyinde idi. Derin tendon refleksleri canlı idi ve triceps ve vastus medialis kaslarında fasikülasyonlar izlendi. Taban cildi refleksi bilateral ekstansör yanıtlıydı. Her iki el FDI ve APB kaslarında atrofi izlendi. Hastanın kan tetkiklerinde anlamlı patoloji saptanmadı. Kranial MR’ ında SWI sekanslarda daha belirgin, bilateral santral sulkus komşuluğunda lineer hipointensite izlendi. EMG’si yaygın ön kök- ön boynuz tutulumu ile uyumlu bulundu. Beyin omirilik sıvısı incelemesi normaldi. Malignite taramalarında patolojik bulguya rastlanmadı. Hastaya riluzol tedavisi başlandı ve takibe alındı. Tartışma: Üst ve alt motor nöron tutulumu için güvenilir objektif biyomarkerlar, ALSli hastalarda hastalığın erken teşhisi ve progresyonun izlenmesinde kritik öneme sahiptir. Proton manyetik rezonans spektroskopik görüntüleme ve difüzyon tensor görüntüleme (DTI), bu konuda üst monor nöron lezyonları için özel bir öneme sahiptir. MNH hastalarında T2, proton ağırlıklı ve Flair sekanslarda kortikospinal trakt hiperintensitelerine sıklıkla rastlanır. Bunun yanında ALSli hastalarda, pre-santral korteks, T2 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyal yoğunluğu (hipointens rim) gösterebilir. Bu şerit benzeri hipointensite, bitişik sulcus içindeki serebrospinal sıvının hiperintens sinyali ile keskin bir şekilde kontrast oluşturur. Söz konusu işaretin SWI sekanslarda daha iyi seçilebildiğini gösteren olgumuz monor nöron hastalığı tanısında nörogörüntülemelerin önemini de hatırlatması bakımından sunulmaya değer görülmüştür.