55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
DEKREMENT POZİTİF MOTOR NÖRON OLGUSU
TEHRAN ALİYEVA 1 EREN TOPLUTAŞ 2 NESRİN HELVACI YILMAZ 2 FİKRET AYSAL 2

1- BEZMİALEM VAKIF ÜNİVERSİTESİ
2- İSTANBUL MEDİPOL ÜNİVERSİTESİ
 
Olgu:

Denervasyon-reinnervasyon süreci ile giden durumlarda ardışık sinir uyarım (ASU) testinde Miyasteniya Gravis’e (MG) benzer dekrement görülebilir. MG tanısı ile takip edilmekte olan ancak Motor Nöron Hastalığı (MNH) tanısı koyduğumuz bir hasta nedeni ile, hastalığın klinik ve elektrofizolojik bulgularını tartışmayı amaçladık.Olgumuz 18 yaşında kadın, bir yıl önce halsizlik, konuşma, yutma, çiğneme bozukluğu, göz kapaklarında düşme olmuş. MG tanısı konmuş. Hastalığın yedinci ayında ateş yüksekliği ve solunum yetmezliğ ile yoğun bakım ünitesinde yattığı öğrenildi. Metilprednisolon 40 mg/gün, Azathioprine 100 mg/gün kullanmakta iken başvurdu. Anne-baba akrabalığı yoktu, üç yıldır işitmesinin az olduğu öğrenildi. Muayenede Cushingoid idi. Bilateral hafif ptoz, göz sıkma hafif zayıf, hafif nazone, ses kısık, dil hafif zayıf, boyun fleksiyonu -4/5, iliopsoas ve ayak ekstensör kasları +4/5 idi. Refleksler (+++) idi. Taban derisi refleksi (TDR) ekstensör olmaya eğilimli idi. Sinir ileti çalışmaları median sinirin motor cevap amplitüdünün ufak bulunması dışında, normaldi. ASU testinde trapezius kasında %29 dekrement bulundu. İğne elektromiyografide (EMG) ise, seyrelme gösteren uzun süreli, polifazik, yüksek amplütüdlü (10 mV) motor ünite potensiyelleri ve bazı kaslada denervasyon potensiyelleri görüldü. Anti-asetil kolinreseptör antikoru negatif idi. Okülobulber tutulum, boyun ve ekstremite kaslarında güçsüzlük ön planda MG düşündürdü. Ancak refleks canlılığı, şüpheli TDR pozitifliği ve immunoterapiye anlamlı yanıt vermemesi kuşku yarattı. Kronik ön boynuz tutulum bulguları ile sensörinöral işitme azlığı, Brown-Vialetto-Van Laere sendromu akla getirdi. Riboflavin replasmanı başlandı. Klinik olarak MG düşünülen hastalarda ASU’da anlamlı dekrement elde edilse de, kuşkulu hastalarda iğne EMG yapılmalıdır.