55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
IGG4 İLİŞKİLİ OKÜLER VE ORBİTAL İNFLAMASYON
AYŞE İLKSEN ÇOLPAK 1 DORUK ARSLAN 1 ÖMER KARADAĞ 2 FİGEN SÖYLEMEZOĞLU 3 KADER KARLI OĞUZ 4 YONCA ARAT 5

1- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ NÖROLOJİ AD
2- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ ROMATOLOJİ AD
3- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ PATOLOJİ AD
4- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ RADYOLOJİ AD
5- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ GÖZ HASTALIKLARI AD
 
Özet:

Giriş: IgG4 ilişkili hastalık yeni keşfedilmiş antitelerden olan, yüksek serum IgG4 düzeyinin olduğu, multi organ tutulumu ile seyreden fibroinflamatuar bir hastalıktır.. İlk olarak 2003 yılında ekstra-pankreatik bulgularla kendini gösteren otoimmun pankreatit hastasında serum IgG4 yüksekliği ile fark edilmiştir. Tüm sistem ve dokuları tutabilen durum nörolojik bir tabloya da yol açabilmektedir. Vaka: Bilinen Tip 2 DM öyküsü olan 50 yaşındaki erkek hasta, 1,5 yıldır olan sağ gözde kızarıklık, ağrı, şişlik ve görme bozukluğu ile başvurdu. Nörooftalmolojik değerlendirmesinde; görme keskinliği bilateral 20/20, renkli görme tam, sağ göz dışa bakışı minimal kısıtlı, sağa bakışta diplopi mevcut, RAPD sağda pozitif, göz dibi incelemesi doğal görünümde olarak izlendi. Hertel ekzoftalmometre(105) ile sağ 22mm sol 16mm saptandı. Psödotümor orbita ön tanısıyla yapılan orbita MRGde bilateral propitoz (sağda daha belirgin), sağda daha belirgin retroorbital yağ dokuda kirlenme, bilateral optik sinir etrafında yama tarzında kontrastlanma izlendi. Serum IgG4: 3.1 (normal üst sınır 0.8) bulunması üzerine IgG4 ilişkili hastalık için yapılan biyopside yüksek IgG4 plazma hücre infiltrasyonu nedeniyle IgG4 ilişkili hastalıkla uyumlu kabul edildi. Tartışma: IgG4 ilişkili hastalık idiopatik multi-organ inflamasyonu ile prezente olan; histolopatolojik incelemesinde IgG4 pozitif lenfoplazmositer hücre infiltrasyonu izlenen sklerotik inflmasyon ile karakterize hastalıktır. Herhangi bir organ tutulumu ile karşımıza çıkabilir; oküler ve orbital inflamasyon bu hastada karşılaştığımız bir tutulum şeklidir. Nörooftalmolojik muayenesinde ve nöro-görüntülemede inflamatuar özellikleri olan hastalarda ayrıcı tanıda serum IgG4 düzeyinin bakılması akla gelmelidir.