55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
NMDA ENSEFALİTİNDE 2. BASAMAK TEDAVİDE YENİ ALTERNATİF : BORTEZOMİB – HACETTEPE DENEYİMİ
DİLEK MUTLU 1 CANSU AYVACIOĞLU 1 MERYEM ASLI TUNCER 1 ESEN SAKA TOPÇUOĞLU 1

1- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ABD
 
Olgu:

NMDA ensefaliti (NMDAe) nöropsikiyatrik belirtilerle ve otonomik bulgularla nöroloji kliniğinde yer alan ve 2007 yılından sonra patofizyolojisiyle ismini almış bir antitedir. Akut dönemde tedavi edilmediğinde yaklaşık %20lere varan mortalitesi, yüksek oranda da relapslar bildirilmiş, relapsların yıllar sonra dahi olabildiği gözlemlenmiştir. Tedavisinde ilk basamağı yüksek doz steroid , plazmaferez ve İVİG uygulamaları oluşturmakta, 2. Basamakta rituksimab(RTX), siklofosfamid, tocilizumab gibi immüniteye yönelik ajanlar oluşturmaktadır. Son 5 yılda literatürde proteazom inhibitörü olan ve daha çok multipl myelom gibi onkolojik hastalıkların tedavisinde kullanılan bortezomib(BTZ) refrakter NMDA ensefalitinde yeni umut ışığı olmuştur. Merkezimizin son 1 yıl içinde 2 bortezomib deneyimi olmuştur. Olgu 1: 30 yıl ara ile nüks ettiği düşünülen NMDAe tanılı 45 yaşında kadın hasta ilk basamağa yanıtsız olup RTX ve ardından BTZ verilerek takip edilmektedir. Steroide bağlı yan etkiler dışında ciddi yan etki gözlenmemiş olup remisyondadır ve tedavi sürdürülmektedir. Olgu 2: 18 yaşında bilinen dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu zemininde nöropsikiyatrik bulgular ve katatoni ile başvuran hastada, enfeksiyöz meningoensefalitler ve nöroleptik malign sendrom ayırıcı tanıları arasında antikor pozitifliği ile NMDAe saptanmış, benzer tedavi protokolü uygulanarak remisyon sağlanmıştır. Tartışma: BTZ NMDA ensefalitinde literatürden gözlemlediğimiz kadarıyla Türkiye’de ilk kez merkezimizde uygulanmıştır. Deneyimlerimiz ve tedavi protokolü bu bildiri ile ayrıntılarıyla paylaşılacak, bu yolla tedavinin kullanımının yaygınlaşmasına öncülük edilecektir.