55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
PRİMER AL AMİLOİDOZİSE BAĞLI GELİŞEN GENÇ İSKEMİK İNME: OLGU SUNUMU
AYŞE BETÜL ACAR 1 HALE BATUR ÇAĞLAYAN 1 KORAY AKKAN 2 YELİZ KIYAK KEÇELİ 1 MERVE HİLAL CEREN AKGÖR 1 BİJEN NAZLIEL 1

1- GAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANABİLİM DALI, ANKARA
2- GAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, RADYOLOJİ ANABİLİM DALI, ANKARA
 
Olgu:

Giriş: Amiloidozis, değişik nedenlerle oluşan hatalı katlanmış hafif zincirlerin organ ve dokularda depolanmasıyla klinik sonuçlara neden olan nadir heterojen klonal plazma hücre hastalıklarından biridir. İskemik inme, primer amiloidozun bir komplikasyonu olarak karşımıza çıkabilir. Olgu: Kırkbeş yaşında kadın hasta, acil serviste sağ kol ve bacakta güçsüzlük, afazi, nedeniyle değerlendirildi. NIHSS:19 olarak hesaplandı. Hastanın sol orta serebral arter M1 segmentinde trombüs saptanarak girişimsel radyoloji bölümü tarafından trombektomi uygulandı ve tam rekanalizasyon sağlandı. Hastanın proteinürisi, kanda albumin ve protein düşüklüğü mevcuttu. Transözefagal ekokardiyografisinde interatriyal septumda kalınlaşma görülerek tablonun intrakardiyak amiloid ile uyumlu olabileceği düşünüldü. İç hastalıkları tarafından yapılan renal biyopsi ile AL Amiloidoz tanısı konuldu. Yapılan kemik iliği biyopsisinde lambda monoklonal gammopati mevcuttu. Hasta nörodefisitsiz olarak enoksoparin 2x0.6 ml ile taburcu edildi. Taburcu olduktan 20 gün sonra 4 gündür devam eden sağ tarafta güçsüzlük ve dizartri şikâyetiyle tekrar başvurdu. Hastanın enoksaparin tedavisini bıraktığı öğrenildi. Bilgisayarlı beyin tomografisinde sağ temporal lobda, insuler bölgede ve sol bazal gangliada enfartkla uyumlu görüntü saptanması üzerine nöroloji servise yatırıldı ve tedavisi düzenlendi. Tartışma: Primer amiloidoz ilişkili iskemik inme, kardiyak trombüse veya aritmiye bağlı olarak kardiyoemboli; nefrotik sendroma sekonder trombin- antirombin yolu bozukluğu ve dolaşımdaki monoklonal bileşenlerle ilgili kan viskozitesinde/pıhtılaşma aktivitesinde artmaya bağlı trombofili nedeniyle olmaktadır. Primer AL amiloidoz, hastamızdaki gibi ilk defa iskemik inme ile prezente olduğunda daha kötü prognoz gösterir.