55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
İKİ OLGU NEDENİYLE KONJENİTAL AYNA HAREKETİ BOZUKLUĞU
HİLMİ UYSAL 1 MEHMET BERKE GÖZTEPE 2 ÇİLEM ÇARKI BAL 1 ELİF UĞUR 1

1- AKDENİZ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
2- AKDENİZ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ
 
Olgu:

Konjenital ayna hareket bozukluğu (KAHB), genellikle vücudun üst ekstremitesi ile ilişkili sinkinetik hareket olarak adlandırılan, ayna hareketi ile karakterize nadir görülen genetik nörolojik bozukluktur. KAHB’nin karakteristik özelliği, vücudun bir yarısındaki istemli hareketle eş zamanlı karşı vücut yarısındaki homolog kasların (özellikle distal) istemsiz hareketleridir. Bu hareketlerin altında yatan spesifik mekanizmalar henüz tam olarak bilinmesede, ipsilateral kortikospinal traktusunın anormal gelişimi ve transkallozal inhibisyonun eksikliği, ayna hareketini açıklayan ana hipotezlerdir. Bu motor kontrol mekanizmalarının anlaşılmasında ve tanımlanmasında motor uyarılmış potansiyellerin (MUP) kullanımı temel inceleme yöntemlerindendir. Bu çalışmada, KAHB olan iki olgunun MUP yanıtları, kasılı olmayan her iki Abductor Pollicis Brevis (APB) kasında, yüzeyel elektrotlar kullanılarak kaydedilmiştir. APB kasının MUP amplitüd ve latansı, Transkraniyal Manyetik Stimülasyon (TMS) (Magstim Bistim) cihazıyla her iki hemisferden kelebek coil ile uyarılarak, EMG cihazı (Nihon Kohden Neuropack) ile 10kHz örnekleme frekansında alınmıştır. Motor korteksin haritalanması, saçlı deri üzerinden 10/10’luk EEG kep sistemine göre belirlenen noktalardan verilen manyetik stimülasyonlar ile yapılmıştır. Manyetik uyarım verilen noktalarda, APB’de en yüksek amplitüdü olan bulunmuş ve sıcak nokta olarak kabul edilerek inhibisyon-fasilitasyon çalışmaları yapılmıştır. Olgular, belirlenen haritalama noktalarına göre, sol hemisferden uyarıldığında; sağ ve sol APB kaslarında; sağ hemisferden uyarıldığında yine sağ ve sol APB kaslarında yanıtlar elde edilmiştir. Bununla birlikte, olguların klinik muayeneleri de değerlendirilmiştir. Homo sapiens’te, motor korteksten köken alan kortikospinal traktusun çapraz yapması ile kontralateral bir organizasyon olduğu göz önüne alındığında, bu olgularda ipsilateral bir organizasyonun da bir şekilde etkinliğinin olduğu görülmüştür. Bu çalışmanın KAHB’de rol alan ayna hareketin kökenine katkı sağlayacağı kanısındayız.