55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
BLEFAROPLASTİ OPERASYONU SONRASI TANI KONULABİLEN BİR JENERALİZE MİYASTENİ OLGUSU
MURAT ALEMDAR 1 MUSTAFA KARABACAK 1

1- SAKARYA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ NÖROLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

Giriş: Göz kapağında düşüklük şikayetiyle başvuran olguların ayırıcı tanısında sinir-kas kavşağı hastalıkları ön planda düşünülmelidir. Biz, bu sunumda geçirdiği blefaroplasti operasyonuna rağmen düzelmeyen göz kapağında düşüklük şikayetiyle başvuran ve miyastenia gravis tanısını geç alan bir olgumuzu tartışmayı amaçladık. Olgu: Altmışdokuz yaşında erkek hasta yaklaşık 6 ay önce başlayan göz kapaklarında düşüklük yakınmasıyla polikliniğimize başvurdu. Akşamları belirginleşen sol göz kapağındaki düşüklük, görmesinde güçlüğe neden olunca bir göz hastalıkları uzmanına başvurmuştu. Göz kapağı derisinin yaşlanmaya bağlı olarak sarktığı ifade edilen hastaya yaklaşık 5 ay önce blefaroplasti yapılmıştı. Bu ameliyattan fayda görmeyince hastanemiz göz hastalıkları polikliniğine başvurmuş ve bölümümüze refere edilmişti. Anamnezinden son 2 aydır daha da belirginleşen halsizlik, yürüme ve merdiven çıkmada zorluk şikayeti olduğu, akşam yemeğini çiğnerken yorulma yakınmalarının olduğu öğrenildi. Belirgin bir ses kısıklığı ya da yutma güçlüğü tariflemiyordu. Nörolojik muayenesinde bilinci açık, koopere ve oryante olan hastanın pupilleri normoizokorikti. Direkt ve indirekt ışık refleksleri normoaktifti. Solda daha belirgin olmak üzere bilateral ptozu mevcuttu. Sağ gözde inferiora bakışta kısmi kısıtlılık mevcuttu. Diğer yönlere glob hareketleri serbestti. Diğer kraniyel sinirlerin muayeneleri doğaldı. Kas gücü muayenesinde; boyun fleksörleri 4/5, ekstansörleri 5/5, sol üst ekstremite proksimal kasları 4/5, distal kasları 5/5 kas gücündeydi. Diğer ekstremitelerinin proksimal ve distal kas kuvvetleri 5/5 idi. Duyu kusuru yoktu. DTR’leri normoaktifti. Taban cildi refleksleri fleksördü. Serebellar testleri doğaldı. Hastanın pitozu 1 dakika yukarı baktırılarak yapılan yorma testi sonrasında belirginleşti. Elektromiyografi labaratuvarımızda yapılan repetetif sinir uyarım çalışmalarında; her iki tarafta nervus fasiyalisin 3 Hz ardışık uyarımıyla nazalis kasından ve sol nervus aksillarisin uyarımı trapezius kasından kayıt edilen bileşik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) amplitüdlerinde anlamlı düzeyde dekremental yanıt izlendi. Altıncı uyarımla kaydedilen BKAP amplitüdü ölçümlerinde, ilk BKAP’a kıyasla: sol nazalis kasında %45.0, sağ nazalis kasında %19.9 ve sol trapezius kasında %10.7 oranında dekrement saptandı. Toraks bilgisayarlı tomografisi doğaldı. Serum asetilkolin reseptör antikor düzeyi 40.7 nmol/L idi (eşik değer ˂0.4 nmol/L). Myastenia gravis tanısı konulan hastaya piridostigmin tablet tedavisi önerildi. On gün sonraki kontrolünde şikayetlerinde belirgin düzelme tarifledi. Yorum: Göz kapağında düşüklükle başvuran olgularda hekimler, yorulmakla ya da günün ilerleyen saatlerinde artış gösteren ptoz, diplopi, çiğneme-yutma güçlüğü ve ekstremite proksimallerinde kuvvetsizlik gibi bulguları mutlaka sorgulamalıdırlar. Sunduğumuz olgudaki gibi bu belirtileri olan hastalarda, sinir-kas kavşağı hastalıklarına yönelik ileri incelemelerin yapılması, gerek doğru tanının konulup uygun tedavinin düzenlenmesi, gerekse risk oluşturabilecek gereksiz cerrahi girişimlerden kaçınılması açısından önem arz etmektedir.