55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
GOLDENHAR SENDROMU İLE İLİŞKİLİ İSKEMİK İNME: OLGU SUNUMU
HALE BATUR ÇAĞLAYAN 1 AYŞE BETÜL ACAR 1 KORAY AKKAN 2 İLKER ARSLAN 1 ECE TÜRKSOY 1 MURAT UÇAR 2 BİJEN NAZLIEL 1

1- GAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANABİLİM DALI, ANKARA
2- GAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, RADYOLOJİ ANABİLİM DALI, ANKARA
 
Olgu:

Giriş: Goldenhar Sendromu birinci ve ikinci brakiyal arkın gelişim anomalisi sonucu oluşan hemifasiyal mikrosomi, göz, kulak ve vertebra anomalileri ile karakterize bir sendromdur. Atriyal ve ventriküler septal defekt, konotrunkal defekt, dekstrokardi, patent duktus arteriosus gibi kardiyak anomaliler de bu sendroma eşlik edebilmektedir. Goldenhar sendromu tanısı olan genç bir akut iskemik inme olgusunu sunuyoruz. Olgu: Goldenhar sendromu ile kardiyoloji bölümünce takipli 24 yaşında erkek hasta sağ kol ve bacakta gelişen ani güçsüzlük, konuşamama şikayeti ile başvurdu. Hastanın nörolojik muayenesinde motor afazik, sağ kol ve bacak 1/5 kuvvetinde ve NIHSS skoru 14 bulundu. Bilgisayarlı tomografi anjiyografide sol orta serebral arter M1 segmentinde oklüzyon görüldü, girişimsel radyoloji bölümü tarafından mekanik trombektomi işlemine alındı ve tam rekanalizasyon sağlandı. Nöroloji yoğun bakım ünitesinde takip edilen hastanın ilk 72 saat içinde nörolojik muayenesi tama yakın düzeldi. Hastanın özgeçmişinde Goldenhar sendromu mevcut olup 2003 yılında dekstrokardisi ve büyük arter transpozisyonu nedeniyle operasyon öyküsü mevcuttu. Hastanın elektrokardiyografisinde ritim sinüs olarak görüldü. Ekokardiyografisinde sol venrtikül sistolik fonksiyonlarının doğal, VSD grefti üzerinden minimal ventriküler septal defekt izlendi. Holter elektrokardiyografisinde bazal ritmin sinüs olduğu, couplet ve trigemine olabilen sık ventriküler ekstra sistoller görüldü. Hasta kardiyoloji bölümüne konsulte edilerek edoksaban tedavisi başlandı. Hasta NIHSS:1, mRS:0 olarak taburcu edildi. Sonuç: Goldenhar sendromu ile ilişkili konjenital kalp hastalıkları iskemik inme için risk faktörüdür. Nadir görülen bu hastalıkta kardiyoembolik serebrovasküler hastalıklar açısından dikkatli olunmalı, primer ve sekonder profilakside uygun antitrombotik tedaviler değerlendirilmelidir.