55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
PRİMER PROGRESİF AFAZİ İLE PREZENTE OLAN FRONTOTEMPORAL DEMANS
AHMET ADIGÜZEL 1 ÜNAL ÖZTÜRK 1 YUSUF TAMAM 2

1- SBÜ GAZİ YAŞARGİL EĞİTİM ARAŞTIRMA HASTANESİ, NÖROLOJİ KLİNİĞİ
2- DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
 
Olgu:

Fronto-temporal demans (FTD), orta yaşlarda başlayan primer dejeneratif demans türüdür. Genellikle 60 yaşından önce başlayan, kişilik, davranış ve duygulanım değişikliklerinin yanında içgörü kaybı, perseveratif ve stereotipik davranışlar ve yeme alışkanlıklarında değişikliklerin görülebildiği bir hastalıktır. Yürütücü işlevlerde belirgin yetersizlikler vardır. Burda oldukça nadir görülen primer progresif afazi ile prezente olan FTD olgusunu hazırladık. Olgumuz 63 yaşında erkek. Hastanın 59 yaşından itibaren kelime bulmada güçlük, isim hafızasında kötüleşme, konuşma miktarında azalma gibi lisan bozukluğu şeklinde şikayetleri başlamış. Anlama güçlüğü, iletişimde azalma eşlik etmiş. Aynı dönem de aşırı sinirlilik hali, uyku süresinde azalma ve günlük yaşantısında sürekli aynı şeyleri takıntı halinde gibi yapıyormuş. Kendisine söylenenleri birkaç kere tekrar ediyormuş ancak sonrasında mantıklı bir cümle kuramıyormuş. Bu gibi davranışları nedeniyle pskiyatri polikliniğe birkaç kere götürülmüş. Yaklaşık bir yıl önce konuşamaz hale gelmiş ve yer, zaman oryantasyonu tamamen bozulmuş. Hastayı değerlendirdiğimizde motor ve sensoriyel afazisi vardı. El hareketleriyle bazı basit komutları ( gel, otur, yürü gibi ) kısa süreli yerine getiriyor ancak birkaç saniyede dikkati dağılıp kooperasyonu bozuluyordu. Muayene esnasında sürekli ayağa kalkma yürüme isteği vardı. Anlamsız sesler çıkarıyordu. Motor muayenesinde kas gücü kaybı yoktu, mobilize idi. Ailesinde FTD öyküsü yoktu. tam kan, biyokimya, hormon b12 testlerinde anlamlı bir bozukluk yoktu. Çekilen beyin MR ında sol hemisferde daha belirgin olmak üzere bilateral frontotemporal belirgin atrofik değişiklikler izlendi. İlk olarak 1998 yılında FTD subtipleri arasında progresif afaziden bahsedilmiştir. Anatomik lokalizasyona göre de yapılan sınıflamada ilerleyici lisan bozukluğu ile giden temporal tip, kişilik değişikliği ve yürütücü işlev bozukluğu ile prezente olan frontal tip olmak üzere 2 gruba ayrılır. Primer progresif afazide (PPA) başlangıç sıklıkla transkortikal motor afazi şeklindedir. Bu hastamızın da ilk yıllarda PPA şeklinde kliniği başlamış, ancak progresif olarak klinik ilermiştir. Daha çok davranış ve kişilik değişikliği beklediğimiz FTD ın afazi ile de prezente olabileceğini unutmamak gerekir.