55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
PRİMER LATERAL SKLEROZ KLİNİĞİ İLE PREZENTE OLAN BAZİLER İNVAJİNASYON
ELÇİN ATEŞ 1 FİLİZ KOÇ 1

1- ÇUKUROVA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ AD-ADANA
 
Olgu:

Giriş Primer lateral skleroz (PLS), üst motor nöron bulguları ile karakterize bir hastalıktır. Tanı kritelerleri, erişkin başlangıç, (genellikle ≥ 5 dekad), genellikle alt ektremitelerden başlaması (bazen bulber ya da üst ekstremite), sinsi başlangıçlı spastik paraparezi tablosu, aile öyküsünün olmaması, piramidal traktus etkilenmesine bağlı bulgular, simetrik dağılım ve sonunda spinobulber parezi gelişim olarak sıralanabilir. Baziler invajinasyon (BI) ise nadir görülen, üst servikal bölgenin kraniyovertebral bölgeye doğru yer değiştirmesiyle oluşan gelişimsel bir anomalidir. Kafa kaidesine doğru yer değiştiren üst servikal vertebralar direkt olarak beyin sapına ve serebellum’a bası bulguları oluşturabilirler. Beyin omurilik sıvısı sirkülasyonundaki bozulma ve doğrudan kranial sinirlerde oluşturduğu gerilme sonucu nörolojik bulgular ortaya çıkabilir. Bu tablo hızlı ilerleyen nörolojik kötüleşme, solunum durması veya ani ölüm ile bile sonuçlanabilir. Bu çalışmada PLS kliniği ile başvuran ve baziler invajinasyon tanısı alan bir olgu sunulmuştur. Olgu Elli iki yaşında kadın hasta, 6 aydan bu yana olan pogresif yürüme güçlüğü ve su içerken genzine kaçma yakınması ile kliniğe kabul edildi. Bu yakınmaları nedeni ile lomber disk tanısı alarak opere edildiği fakat yakınmaların artış gösterdiği bildirildi. Hipotrioidisi mevcut, tiroid ekstresi kullanıyor. Nörolojik muayene; konuşma nazone, GAG refleksi azalmış, motor defisit yok. DTR’ler üst ekstremitelerde canlı, alt ekstremitelerde hiperaktif. Patella ve aşil klonusu mevcut. Sağda Hoffmann-Trömner pozitif. Babinski bilateral pozitif Alt ekstremitelerde Ashworth 2 spastisite mevcut. Yürüme spastik. EMG: normal. Servikal MRG: baziler invajinasyon ile uyumlu. Olgu Beyin cerrahsi kliniğine konuslte edilerek opere edildi. Sonuç; Olgumuz primer lateral skleroz tanısını klinik ve elektrofizyolojik olarak karşılamakla birlikte ayırıcı tanı da kranyaservikal bölgenin BT/MRG incelemesi gerekir. BT’de 1 mm aralıklı yapılan kraniyoservikal BT görüntülere 3D ve MPR yapılarak oksipital kondil, atlas veya asimile atlas yapısının morfolojisi aksis’deki pedikül yapısı ve vertebral arter ilişkisi değerlendirilmelidir. MRG’de ise kraniyoservikal bölgenin yumuşak doku ilişkisi, pannus varlığı ligamentöz yapılar, chiari siringomyeli varlığı, beyin sapı pozisyonunun değerlendirilmesi için gereklidir.