55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
ATAKSİ İLE PREZENTE OLAN ÇÖLYAK HASTALIĞI
AYDANUR DOĞAN 1 FATMA GENÇ 1 BURCU YÜKSEL 1 ABİDİN ERDAL 1 AYLİN YAMAN 1

1- SBÜ. ANTALYA EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ NÖROLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

GİRİŞ: Ataksi serebellum ve bağlantılarından, omurilik tutulumundan veya periferik duyusal kayıplardan kaynaklanan denge ve koordinasyon kaybı olarak tanımlanır. Ataksiler konjenital, herediter, non-herediter ve semptomatik olarak sınıflanabilir. Çölyak hastalığı genetik yatkınlığı olan kişilerde gluten içeren yiyeceklerin yenmesi sonucu ortaya çıkan otoimmun bir enteropati olup hem çocuklarda hem de erişkin yaş grubunda görülen ve yaşam boyu devam eden bir hastalıktı. Çölyak hastalığı tanılı hastaların %7’sinde nörolojik semptomların görüldüğü bildirilmektedir. Biz de ataksiyle presente olan bu vakamızı paylaşmayı uygun gördük. OLGU: 22 yaş erkek hasta birkaç yıldır olan yürüme bozukluğu, dengesizlik ve 4 aydır farkedilen konuşma bozukuğu şikayetleri ile polikliniğe başvurdu. Özgeçmişinde özellik olmayan hastanın. nörolojik muayenesinde; genel durumu iyi, bilinç açık, oryante, koopere idi. Kifoskolyozu olan hastanın konuşması dizartrik idi. Pupiller izokorik ve IR+/+ olan hastanın sol konjuge bakışta daha belirgin olmak üzere bilateral dışa bakış kısıtlılığı vardı. Gözdibi muayenesinde sağda parsiyel optik atrofi izlendi. Fasial sinir muayenesi normal idi. Motor ve duyu defisiti yoktu. Bilateral patellar refleksleri canlı, diğerleri bilateral normoaktifti. Taban cildi refleksi bilateral fleksör idi. Hofman negatif idi. Yüzeyel ve derin duyu muayenesi doğal idi. Romberg negatif olan hastanın geniş tabanlı ataksik yürüyüşü vardı. Bilateral dismetri ve disdiadokinezi pozitif idi. Hastanın 1,5 T MRG’de bilateral serebellar folialar belirgin izlenmekte idi. Hastaya spinoserebellar ataksi ön tanısıyla EEG, EMG, lomber ponksiyon (LP), kontrastlı spinal MRG yapıldı, tetkiklerinde kliniğini açıklayacak bir patoloji saptanmadı. Vitamin E kan düzeyi normaldi. Tüm paraneoplastik taramaları negatif olarak geldi. Anti Gliadin IgA 300,00 (+), Anti Gliadin IgG 88,70 (+) görüldü. Anti endomisyum antikor sonucu negatif geldi. Hastada çölyak hastalığına bağlı serebeller atrofi gelişmiş olabileceği düşünüldü ve glutenden fakir diyet tedavisi verildi. SONUÇ: Çölyak hastalığı seyrinde barsak tutulumu bulguları dışında hastalarda ataksi gelişebilir. Hastalarda ataksi genellikle sinsi bir şekilde başlar. Nörolojik bulgu olarak ataksi tek başına olabileceği gibi, miyoklonus, palatal tremor, kore ve epileptik nöbetler ile birlikte de görülebilir. Nörogörüntülemede serebellum atrofik olarak izlenmektedir. Gluten içermeyen diyet ile belirgin düzelme sağlanabileceği için aile öyküsü olmayan sporadik ataksi vakalarında gluten duyarlılığı sorgulanmalı ve gliadin, endomisyum ve transglutaminaz antikorlarının varlığı araştırılmalıdır.