55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
TİP 1 DİYABETES MELLİTUS TANILI ÇOCUK OLGUDA STİFF- MAN SENDROMU
GİZEM GÜLLÜ 1 SEVDA ERER ÖZBEK 1 RABİA TÜTÜNCÜ TOKER 2 EMEL OĞUZ AKARSU 1 MEHMET SAİT OKAN 2 MEHMET ZARİFOĞLU 1

1- ULUDAĞ ÜNİVERSİTESİ, ULUDAĞ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANA BİLİM DALI
2- ULUDAĞ ÜNİVERSİTESİ, ULUDAĞ TIP FAKÜLTESİ, ÇOCUK NÖROLOJİSİ ANA BİLİM DALI
 
Özet:

AMAÇ: Stiff- Man Sendromu (SMS); kaslarda katılıkla beraber özellikle aksiyel kaslarda ve alt ekstremite kaslarında ortaya çıkan spazmlarla karakterizedir. SMS’in etyolojisi bilinmemekle birlikte otoimmün hastalıklar ile birliktelik göstermektedir. Burada Tip 1 Diyabetes Mellitus (DM) tanılı, yürüme güçlüğü, alt ekstremitelerde sertlik ve istemsiz hareketler yakınması ile gelen ve SMS tanısı alan çocuk olgumuzun literatür ışığında tartışılması amaçlanmıştır. OLGU: Dokuz yaşında erkek hasta, her iki bacakta kasılma, bel ağrısı ve yürüme güçlüğü yakınması ile polikliniğimize başvurdu. Şikayetlerinin günler içinde artarak ve yürümesini tamamen engellediği öğrenildi. Özgeçmişinde bir yıldır Tip 1 DM tanısı mevcuttu. Nörolojik muayenede dokunmakla artan her iki alt ekstremite kaslarında rijidite gözlendi. Derin tendon refleksleri, kraniyal sinir muayenesi, serebellar testler, duyu muayenesi normaldi. Laboratuvar tetkiklerinde kreatinin fosfokinaz düzeyi 1447 IU/L(üst sınır 210 IU/L), anti GAD antikoru düzeyi 1000 IU/L idi. Antinükleer antikor (ANA) ve anti çift sarmal DNA antikoru (anti-ds DNA) pozitifliği mevcuttu. Spinal ve kranial manyetik rezonans görüntülemeleri normal bulundu. EMG incelemesinde ekstremite kasları ve rektus abdoministe spontan sürekli kas kasılmaları ve kokontraksiyonlar gözlendi. Mevcut klinik bulgular ve laboratuvar bulguları ile SMS düşünüldü. Baklofen ve sertralin tedavisinden fayda gözlenmeyen olguda klonazepam ile belirgin faydalanım görüldü. TARTIŞMA: SMS çocuk yaş grubunda tanısı atlanabilen nadir bir sendromdur. SMS’in etyolojisi bilinmemekle birlikte otoimmün hastalıklar ile birlikteliği altta otoimmün mekanizmaların rol aldığını göstermektedir. Tip 1 DM ile izlenen olgumuzda anti GAD düzeyi yüksek bulunmuştur. SONUÇ: Sonuç olarak, kaslarda sertlik ve özelikle uyaran ile artan spazmlar ile gelen olgularda tanıda SMS düşünülmelidir. Bu hastalarda eşlik edebilecek otoimmün hastalıklar ve maligniteler açısından dikkatli olunmalıdır.