55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
ALKOLLE GELEN NADİR AMA DESTRÜKTİF BİR SENDROM: MARCHİAFAVA BİGNAMİ
ÖNDER KEMAL SOYLU 1 MÜCAHİD ERDOĞAN 1 SEZİN ALPAYDIN BASLO 1 HAYRUNİSA DİLEK ATAKLI 1

1- İSTANBUL BAKIRKÖY PROF.DR.MAZHAR OSMAN RUH SAĞLIĞI VE SİNİR HASTALIKLARI EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ 1.NÖROLOJİ
 
Olgu:

Marchiafava-Bignami hastalığı uzun dönem alkol kullanımına ikincil gelişen oldukça nadir bir hastalıktır. Erkek hastalarda daha sık görülür. Ortalama başlangıç yaşı 40-50 yaş arasıdır. Alkol kullanımı olmaksızın, malnütrisyona ikincil B vitamin kompleksi eksikliğinde de görülebilir. Patogenezi tam aydınlatılamamış olsa da otopsi serileri yoğun makrofaj infiltrasyonu nedeni ile meydana gelen myelin kaybı ve korpus kallosum dejenerasyonunu göstermektedir. En sık corpus callosum gövdesini, takip eden sırayla genu ve spleniumu tutar. Bu dejeneratif süreç korpus kallosumun nekrozisine, üç tabakaya ayrılmasına ve nihayet kistik kaviteler oluşmasına neden olur. Bu sunumda kronik alkol kullanımı olan bir hastanın tetkik süreci sonunda saptanan Marchiafava-Bignami hastalığı sunulacaktır. Olgu-1 Kronik alkol bağımlısı olan 59 yaş kadın hasta, bilinç bulanıklığı nedeniyle acil servise başvurdu. Nörolojik muayenesinde dizartri, uykuya meyil, kısa ve uzun dönem hafıza defisiti, alt ve üst ekstremitelerde rijidite saptandı. 1 şişe/gün şarap ve 1-2 şişe 50cl/gün bira içimi mevcuttu. Kranial MR görüntülemesinde korpus kallosum atrofisi, bilateral lateral ventriküllerin frontal hornlarında T2/FLAIR hiperintensite (vaşak kulağı görünümü) saptandı. EEG normal sınırlar içerisinde değerlendirildi. LP’de hücre görülmedi, protein 70,95 mg/dL elektrolitleri doğaldı. Ön tanıda Marchiafava Bignami düşünülen hastaya B vitamin kompleksi tedavisi başlandı. Sonuç ve Yorum: Marchiafava-Bignami bir dışlama tanısı olup ayırıcı tanıda travmatik beyin hasarına sekonder subkortikal enfarktlar, iskemik lökoensefalopati, HIV ve Wernicke ensefalopatisi bulunmaktadır. Hastalığın tanısına yönelik ortak rehber önerisi bulunmamasına rağmen ana patogenetik mekanizmanın kronik alkol tüketimi ya da malnutrisyona ikincil olarak gelişebileceği düşünülmektedir. Tedavide amantadinle beraber, B vitamin kompleksi, folat ve glukokortikoid önerilmektedir.