55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
DOĞUŞTAN AFİBRİNOJENEMİLİ HASTADA İNTERNAL KAROTİS ARTERDE İNTRAMURAL KANAMAYA BAĞLI AKUT İNME OLGUSU
FİDAN BALAYEVA 1 SAHİB ROVSHANOV 1 ETHEM MURAT ARSAVA 1 MEHMET AKİF TOPÇUOĞLU 1

1- HACETTEPE UNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ABD
 
Olgu:

GİRİŞ: Kongenital afibrinojenemi ve hipofibrinojenemi oldukça nadir rastlanan hemostaz bozukluklarıdır. Afibrinojenemi değişen ağırlık derecesine göre kanama eğilimi gösterir, klinik fenotip ile genotip her zaman paralellik göstermez, uzun süre asemptomatik olabileceği gibi hayatı tehdit eden kanamalar da olabilir. SSS kanaması en ciddi kanama yerlerindendir, aynı zamanda paradoksal olarak hem arter hem venöz sistemde trombotik olgular da bildirilmiştir . Bu sunumda sol karotis komunis (CCA) - internal karotis arter (ICA) bifurkasyon bölgesinde transmural kanamaya bağlı inme olgusunu sunmayı amaçladık. OLGU: Konjenital afibrinojenemi, koroner arter hastalığı tanıları ve 3 yıl önce geçirilmiş serebrovasküler olay hikayeleri olan 44 yaşında erkek hasta kliniğimize sağ kolda kuvvetsizlik ile başvurdu. Geliş nörolojik muayenesinde sağ üst ekstremite proksimalinde 5-/5 dışında patolojik bulgu yoktu. Beyin manyetik rezonans görüntülemede (MRG) sol orta serebral arter sulama alanında, frontoparyetal bölgede hemorajik transformasyonun da eşlik ettiği akut-erken subakut enfarkt, beyin boyun bilgisayar tomografi anjiografide sol CCA-İCA bifurkasyon bölgesinde intramural kanama lehine bulgular görüldü. Hematoloji bölümünün önerileri doğrultusunda fibrinojen düzeyi 100 mg/dL üzerinde tutularak düşük doz antikoagulan tedavisi ile takip edildi. Kontrol görüntülemede intramural kanamada azalma görülen hasta uygun antikoagulan tedavi ve fibrinojen desteği ile taburcu edildi. TARTIŞMA: Konjenital afibrinojemili ve hipofibrinojenemili hastalarda yumuşak doku ve mukozal kanamalar, ağız içi kanamalar, dişeti kanaması gibi durumlar sık görülse de kafa içi kanamalar daha nadir görülmektedir. Bizim paylaştığımız olguda olduğu gibi konjenital afibrinojemisi olan ve inme kliniği ile gelen hastada etyolojide büyük damar intramural kanamanın göz önünde bulundurulması gerekir.