55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
PRİMER MERKEZİ SİNİR SİTEMİ VASKÜLİTİ TANISINA YÖNELİK SÜREÇLER; OLGU VE LİTERATÜR TARTIŞMASI
NURHAN KAYA TUTAR SAMİ OMERHOCA NİLÜFER KALE İÇEN

1- BAĞCILAR EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
 
Amaç:

Primer merkezi sinir sistemi (MSS) vasküliti nadir görülen , yüksek morbidite ve mortaliteye sahip bir hastalık grubudur. Major klinik manifestasyon iskemik ve hemorajik inme, baş ağrısı ve ensefalopatidir. Tanı için kranial görüntüleme yöntemleri, enflamasyon markerları, otoantikorlar, BOS analizi kullanılmakla birlikte biyopsi altın standarttır. Tedavide hastalığın şiddetine göre agresif immunsupresif ajanlar kullanılmaktadır.Bu çalışmanın amacı birbirinden farklı presentasyonlarla başlayabilen nadir bir hastalık grubu olan MSS vaskülitine yönelik ayırıcı tanı ve yaklaşımı tartışmak ve tanı zorluklarını ele almaktır.

Gereç ve Yöntem:

Kliniğimizde primer MSS vasküliti tanısı ile takipli olan hastalar retrospektif olarak değerlendirilerek, MR ve klinik dosyaları tam olan, tanı kriterleri ile uyumlu hastalar değerlendirildi. Etyolojik olarak kliniği açıklayacak başka hastalığı olan (konnektif doku hastalığı, FMF, RA, toksik süreçler), immunosupresif/hastalık modifiye edici tedavi öyküsü olan hastalar dışlandı.

Bulgular:

Çalışmaya 5 hasta (%60 kadın) değerlendirilerek alındı. Hastaların demografik özellikleri sırasıyla: ortalama hastalık başlangıç yaşı 39 , ortalama hastalık takip süreleri 80 ay saptandı. 5 hastanın da yapılan kranial MR anjio incelemelerinde serebral arterlerde kontur düzensizlikleri ve yer yer daralmalar izlendi. DSA yapılan 4 hastada bu bulgular konfirme edildi. 2 hasta mikofenolat mofetil,1 hasta siklofosfamid, 2 hasta da asetilsalisilik asit tedavisi altında izlendi.

Sonuç:

MSS vasküliti birbirinden farklı klinik presentasyonla görülebilen ve çoğunlukla tanıya yönelik süreçlerin zorlu olduğu önemli bir hastalık grubudur. Tanı aldıktan sonra kalıcı nörolojik hasarı engellemek adına mümkün olduğunca erken immunsupresif tedavi başlanması şarttır.