55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
SPİNAL MUSKÜLER ATROFİ TİP 2 VE TİP 3 HASTALARINDA KUTANÖZ SESSİZ EVRE ANALİZİ
MERVE AKTAN SÜZGÜN 1 AYŞEGÜL GÜNDÜZ 1 MELİH TÜTÜNCÜ 1 KÜBRA ESKİKILIÇ 2 FERAY KARAALİ SAVRUN 1 NURTEN UZUN ADATEPE 1 MERAL ERDEMİR KIZILTAN 1

1- CERRAHPAŞA TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ABD
2- CERRAHPAŞA TIP FAKÜLTESİ FİZİK TEDAVİ VE REHABİLİTASYON ABD
 
Amaç:

Amacımız, ikinci motor nöron kaybında kutanöz sessiz evrenin (KSE) nasıl değiştiğini görmekti. Bu doğrultuda, kliniğimize başvuran spinal musküler atrofi (SMA) tip 2 ve tip 3 hastalarında KSE kaydı yapıldı.

Gereç ve Yöntem:

Çalışmaya 14 SMA hastası (5 hasta SMA tip 2, 9 hasta SMA tip 3, hastalardan 4’ü ambulatuar) ve 14 sağlıklı birey dahil edildi. Grupların yaş ve cinsiyet dağılımları benzerdi. KSE, abduktor policis brevis üzerinde duyusal eşiğin 20 katı düzeyindeki uyarı ikinci parmak üzerine uygulanarak kaydedildi. KSE başlangıç ve sonlanım latansı, KSE süresi, LLR başlangıç ve sonlanım latansı, toplam KSE süresi ile I1 ve I2 periyotlarının süreleri ölçüldü, supresyon yüzdeleri hesaplandı. KSE parametreleri hastalar ile sağlıklılar, SMA tipleri ve ambulatuar olup olmama durumu arasında karşılaştırıldı. Median sinir el bileği seviyesinden uyarılarak birleşik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) kaydedildi. BKAP amplitüdü, Hammersmith skalası ve KSE parametreleri arasındaki ilişki korelasyon analiziyle incelendi.

Bulgular:

Sağlıklı bireyler ile SMA hastaları ve SMA tip 2 ile tip 3 hastaları arasında KSE parametrelerinin farklı olmadığı saptandı. Ancak KSE süresi ve KSE sonlanım latansının, ambulatuar olmayan hastalarda, ambulatuar olan hastalara ve sağlıklı bireylere kıyasla anlamlı düzeyde uzun olduğu saptandı (sırasıyla p=0.033 ve p=0.036). Median sinir BKAP amplitüdü ya da Hammersmith skalası skorları ve KSE parametreleri arasında anlamlı korelasyon yoktu.

Sonuç:

Geçmişteki otopsi ve elektrofizyolojik çalışmalar ile hayvan modelleri, SMA’da alt motor nöron sayısının azaldığını göstermiştir. Klinik etkilenimi daha ağır ve dolayısıyla motor nöron sayısı daha az olan hastalarda KSE süresi daha uzun olmaktadır. Bu bulgular, motor nöron sayısı belli bir düzeyin altına düşünce spinal inhibitör yolağın durdurulmasının geciktiğini göstermektedir.