55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
FAHR HASTALIĞI; HİPOPARATİROİDİZM VE EPİLEPTİK NÖBETLER
VEDAT ATAMAN SERİM 1 SİNAN PASLI 1 SEVİM ŞAHİN 1

1- GÜMÜŞHANE DEVLET HASTANESİ
 
Olgu:

Bilateral intrakranial parenkimal yapılarda ileri seviyede kalsifikasyon Fahr’s sendromu veya diğer adı ile Striato-pallido-dentat kalsifikasyon (SPDC) da olduğu gibi idiopatik veya hipoparatiroidizm gibi metabolik rahatsızlıklara bağlı olarak genelde fosfor ve kalsiyum metabolizmasında gerçekleşen düzensizliklerde rastlanan bir klinik olgudur. Hasta klinik prezentasyon olarak genellikle istemsiz hareketler, ya da kas krampları ile başlayıp tabloya eklenen psikoz, kişilik değişiklikleri gibi nöropsikiyatrik semptomlar ile devam eden bir süreçtir bu bulgulara yürümede dengesizlik, konuşma bozukluğu da eklenebilir. Vakamız 5 yıl önce total tiroidektomi geçiren sonrasında takiplerini büyük ölçüde aksatan ve acil servise tonik klonik nöbetle başvuran kadın hastadır; yakını hastanın bilinen herhangi bir nörolojik rahatsızlığı bulunmadığını bildirmiş olup; gerçekleştirilen biyokimyasal tetkiklerinde kalsiyum 5.69 mg/dl (N:8.4-10.5mg/dl), fosfor 6.7mg/dl (N:2.6-4.5mg/dl), parathormon:1.7pg/ml (N:12-72pg/ml), TSH 5.68lU/ml (N:0.27-4.2ulu/ml), sT4 1.21ng/ml (N:0.93-1.7ng/ml) ve 25 Hidroksi-Vitamin D3 düzeyi ise 4.8in altında izlenmekteydi. Hastanın beyin bt incelemesinde ise serebral hemisferlerde simetrik her iki globus pallidur ve kaudat nükleuslarda yaygın hiperdens kalsifikasyon alanları ve periventriküler alan beyaz cevherde yaygın yine yaygın spiküler görünümde hiperdens kalsifikasyon alanları dikkati çekmiştir. Radyolojik tanı ön planda Fahr hastalığı olsa da hastanın anamnez ve tıbbi geçmişi göz önünde bulundurulduğunda iatrojenik hipoparatiroidizme bağlı olduğu anlaşılmaktadır. Hastanın EEG incelemesi fizyolojik sınırlarda izlendi. Kalsiyum değerleri düzeltildi, konvülsiyon tablosu hipokalsemiye bağlandı. Hasta 2 gün sonra normal kalsiyum 8.4 mg/dl değerleri altında şiddetli bir nöbet ile acil servise başvurunca levetirasetam 1000mg/gün tedavisine geçildi. Hasta dahiliye ve nöroloji klinikleri takibine alındı. Fahr ve diğer hipoparatiroidizme bağlı parenkimal kalsiyum depozitleri farklı klinikler ile karşımıza çıkabilmektedir, epileptik nöbetler bu klinik prezantasyonlar içerisinde mutlaka göz önünde bulundurulmalıdır.