55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
SİSTEMİK SKLEROZLU BİR OLGUDA LONGİTUDİNAL EKSTENSİF TRANSVERS MİYELİT
TEMEL TOMBUL 1 NESLİHAN EŞGÜL 1 SELİN ÖZMEN 1

1- İSTANBUL MEDENİYET ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, S.B. GÖZTEPE EĞT. VE ARŞ. HAST., NÖROLOJİ KLİNİĞİ
 
Özet:

Giriş: Sistemik Skleroz (SSc), multisistemik bir otoimmün hastalıktır. Sinir sistemi tutulumu daha çok baş ağrısı, nöbetler ve kognitif belirtilerle prezente olur. Periferik sinir sitemi tutulumu ve asemptomatik beyaz madde etkilenimi de görülebilir. Longitudinal ekstensif transvers miyelit (LETM) spinal kordu uzun segment etkileyip çeşitli derecelerde tutulum göstererek mortalite ve morbiditeye sebep olan, santral sinir sisteminin inflamatuar demiyelinizan hastalığıdır. Olgu: 56 yaşında kadın hastanın, bir ay önce başlayan sağ yüz yarısında zonklayıcı vasıflı baş ağrısı, son 15 gündür baş dönmesi ve bulantı şikayetine son bir haftadır ekstremitelerinde güçsüzlük, sağ yüz ve kolda duyu kusuru eklenmişti. Fizik muayenede sağ el interosseoz kas zaafiyeti (4/5), sağ hemihipoestezi, dizestezi, hiperaljezi saptandı. El parmaklarında reynoud fenomeni ve schimer testi pozitifliği saptandı. Hastaya uygulanan kapilloroskopi de skleroderma ile uyumluydu. Göz dibinde optik disk sınırları seçilmekte ve sert drusenleri mevcuttu. Servikal MR’da C2-C7 vertebra düzeyinde transvers miyelit ile uyumlu uzun segment hiperintensite gözlendi. LP’de hücre sayımında lenfositik pleositoz saptandı, BOS proteini normaldi. BOS kültürü ve mikrobiyolojik incelemeler negatifti. IgG indeks normal sınırlarda olup, oligoklonal band negatifti. Vaskülit/kollajen doku markırlarından ANA 2+, anti-sentromer antikor pozitif saptandı. Elektrofizyolojik incelemede; median SEP incelemesi normal; VEP’de P100 latansları normal olup, sağda belirgin düşük amplitüdlü cevap elde edildi. NMO IgG antikoru negatifti. Hastaya LETM tanısı ile 10 gün 1000 mg intravenöz pulse steroid uygulandı ve oral steroid ile devam edildi. Tartışma: SScde nörolojik tutulum nadirdir ve genellikle periferik sinir sistemini içerir. Olgumuz diğer organ tutulumu olmadan anti-sentromer antikoru pozitif SSc ile uyumlu idi. Aynı zamanda SSSnin LETM şeklinde nadir bir tutulumu ile prezente olmasından dolayı kayda değer bulundu.