55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
İDİOPATİK OPSOKLONUS-MİYOKLONUS OLGU SUNUMU
ÇAĞLA ŞİŞMAN ŞAHİN 1 CANSU KIZILTO GÜLER 1 UFUK EMRE 1

1- İSTANBUL EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
 
Olgu:

Opsoklonus- miyoklonus sendromu (OMS) ; gözlerde istemsiz, aritmik, her yöne olabilen kaotik göz hareketleri, ekstremite ve gövdede miyoklonik atımların olduğu, sıklıkla da sereballar ataksi, tremor ve ensefalopatinin eşlik ettiği bir tablodur. Çocuklarda erişkinlere göre daha sık görülmekle birlikte nadir olarak erişkin yaşta da gözlenebilir. OMS otoimmun veya paraneoplastik olabilir. Çocuk OMSlerin yaklaşık yüzde 50sine nöroblastom eşlik eder. Erişkinlerde ilişkili tümörler küçük hücreli akciğer kanseri, meme ve over tümörleridir. Literatürde Anti-Ri pozitifliğinin olduğu olgular olmakla beraber çoğu hastada antikor negatiftir. Bu yazımızda erişkinde ender olarak karşımıza çıkan opsoklonus- miyoklonus sendromunun görüldüğü bir olgumuzu sunmaktayız. 70 yaşında kadın hasta kliniğimize 2 gündür olan çift görme, istemsiz göz hareketleri nedeniyle başvurdu. 22 yıldır polisitemia vera nedeniyle takipli bu nedenle roksulinitib kullanan hastanın 5 gün önce başlayan halsizlik, çift görme şikayetlerine son 2 gün gözlerde istemsiz kasılmalar, kol ve bacaklarında istemsiz atmalar ve kasılmalar eklenmiş. Hastanın muayenesinde motor ve duyu defisiti, patolojik refleks saptanmadı. Sürekli ve her yöne olan kaotik göz hareketleri, ekstremitelerde sıklığı ve şiddeti değişken miyoklonik atımlar ve ataksi saptandı. Kranial görüntülemesinde patoloji gözlenmedi. Klinik olarak opsoklonus-miyoklonus sendromu olarak değerlendirilen hastada malignite ile birlikteliği nedeniyle thorax ve batın bt görüntülemesi yapıldı malignite lehine bulgu gözlenmedi. PET-CTde odak gözlenmedi. Literatürde hastanın kullanmakta olduğu roksulinitib ile bildirilmiş OMS olgusu bulunmamakta idi ancak hematoloji tarafından ilacın kesilmesi önerildi. Hastanın lomber ponksiyonunda patoloji gözlenmedi. Bos kültürleri, bos patolojisi negatif sonuçlandı. Paraneoplastik ve otoimmun panel negatif sonuçlandı. Hastaya 5 gün süre ile intravenoz immunglobulin tedavisi uygulandı , tedavi ile semptomları tamamen düzeldi. Hasta klinik takibe alındı. Sonuç olarak; OMS pediatrik hastalarda daha sık olmakla beraber yetişkin hastalarda da gözlenebilir. OMS ile başvuran hastalar eşlik eden malignite açısından mutlaka değerlendirilmeli şüpheli hastalarda ileri tetkiklere başvurulmalıdır. Tanı anında malignite saptanmasa bile hastanın uygun süre boyunca malignite açısından takibi yapılmalıdır. Erişkin hastalarda immunoterapinin yararlılığı pediatrik popülasyona göre daha az olmakla birlikte hastalara pulse steroid, ACTH veya intravenöz immunglobulin tedavisi önerilmektedir.