55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
TOTAL OFTALMOPAREZİNİN SELİM BİR SEBEBİ OLAN MİLLER-FİSCHER SENDROMU
SELİN BETAŞ 1 MURAT AKIN 1 SELMA TEKİN 1

1- PAMUKKALE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANABİLİM DALI, DENİZLİ, TÜRKİYE
 
Olgu:

GİRİŞ VE AMAÇ: Miller-Fisher sendromu, Guillain-Barré sendromunun nadir görülen bir varyantı olup, muhtemel geçirilmiş bir enfeksiyonu takiben eksternal oftalmopleji, arefleksi ve ataksi triadıyla karakterizedir. Anti-GQ1b antikorlarının patogenezde rol oynadığı düşünülmektedir. Total oftalmoparezinin önemli bir sebebi olup, nadir görülen bir sendrom olması nedeniyle olgumuzu sunmayı planladık. OLGU SUNUMU: 63 yaşında kadın hasta, ani başlayan dengesizlik, göz hareketlerinde kısıtlılık, yutma güçlüğüyle nöroloji polikliniğinde değerlendirildi. Hastanın 1 hafta önce gribal enfeksiyon geçirdiği belirtildi. Nörolojik muayenesinde bilateral total oftalmopleji, solda pitozis, nazone konuşma, derin tendon reflekslerinde azalma ve ataksik yürüyüş saptandı. Beyin, spinal görüntülemeleri normal olup EMG ‘nde bilateral sural sinir iletisi alınamadı. Lomber ponksiyonda BOS proteini 4.33 g/dl (yüksek) bulundu, pleositoz yoktu. Enfeksiyöz markerlar ve asetilkolin respetör antikoru negatif saptanan hastanın mestinon testine yanıtı alınamadı, serumda anti-GQ1b antikor pozitifliği saptandı. Klinik ve muayene bulgularına göre Miller-Fisher sendromu (MFS) tanısı düşünülen olguya beş gün IVIG tedavisi verildi. Tedaviden bir kaç gün sonra ataksi ve ilerleyen dönemde oftalmopleji tamamen düzeldi. TARTIŞMA VE SONUÇ: Guillain-Barré sendromu otoimmun olduğu düşünülen, kranial ve spinal sinirler ile köklerinin akut demiyelinizan, inflamatuvar bir hastalığıdır. MFS tanısı tipik triad ile konmasına rağmen, hastalar bu klinik bulguların birkaçı ile başvurabilirler. Anti-GQ1b otoantikoru MFSde hastalığın ilk haftasında, albuminositolojik disosiyasyon ortaya çıkmadan da pozitif bulunmaktadır. İleri yaş dönemde oftalmoparezi sebepleri arasında beyin sapı iskemisinden, miyastenia graves, MFS gibi çok çeşitli hastalık grubunun olması ve farklı tedavi modalitelerinin bulunması nedeniyle ayırıcı tanı oldukça önemlidir. Olgumuzu, ayırıcı tetkiklerin hızla yapılması sonucunda nadir görülen bir sendrom olan MFS tanısı koyup, tedaviye yanıtın oldukça iyi olduğunu belirtmek amacıyla sunuma değer bulduk.