55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
POEMS SENDROMU HASTALARININ KLİNİK ÖZELLİKLERİ
FARUK UĞUR DOĞAN 1 ARMAN ÇAKAR 1 HACER DURMUŞ TEKÇE 1 YEŞİM PARMAN 1

1- İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ, İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANA BİLİM DALI
 
Amaç:

POEMS Sendromu (Polinöropati, organomegali, endorinopati, monoklonal gamopati ve deri değişiklikleri), altta yatan plazma hücre neoplazisine bağlı gelişen nadir görülen bir paraneoplastik sendromdur. Hastalıkta, bu bulgular haricinde oldukça farklı klinik tablolar da görülmektedir.

Gereç ve Yöntem:

Tarafımızca 2003 ve 2019 yılları arasında POEMS sendromu 2017 tanı kriterlerini dolduran yedi hastanın klinik ve laboratuvar özellikleri retrospektif olarak incelendi.

Bulgular:

Hastaların (5 erkek, 2 kadın) yakınmalarının ortalama başlangıç yaşı 52,8±7,6 yıldı. Hastaların şikayetlerinin başlangıcı ile tanı alması arasında geçen süre ortalama 3,5±4,8 yıldı. Hastaların tamamında, başlangıç yakınması, ayaklarda uyuşma ve güçsüzlüktü. İki hastada otonom sinir sistemine ilişkin yakınmalar mevcuttu. Hastaların nörolojik muayenesinde tüm hastalarda, farklı şiddetlerde olmak üzere, alt ekstremitelerde ve distallerde baskın parezi, hipoaktif derin tendon refleksleri, eldiven-çorap tarzında hipoestezi, alt ekstremite distallerinde baskın derin duyu kusuru saptandı. Altı hastada EMG’de demiyelinizan tipte, ileri evrede başvuran bir hastada ise aksonal tipte duysal ve motor polinöropati bulguları saptandı. Dört hastada BOS proteini yüksekti. Beş hastanın immünfiksasyon elektroforezinde IgG lambda, iki hastada ise IgA lambda hafif zinciri saptandı. Kemik iliği biyopsisinde üç hastada lambda hafif zincir fenotipli plazma hücre infiltrasyonu içeren hiperselüler kemik iliği mevcuttu. Dört hastada ise kemik iliği normaldi. Hastaların altısında sklerotik kemik lezyonları vardı. Bir hastanın lenf nodu biyopsisi Castleman Hastalığı, bir hastanın akciğerde kitlesinin patolojisi plazmositom ile uyumluydu. Minör kriterlerden, üç hastada hepatosplenomegali, iki hastada lenfadanomegali, iki hastada endokrinopati, dört hastada cilt lezyonları, dört hastada trombositoz, bir hastada ise polisitemi vardı. Destekleyici özelliklerden ise hastalardan birinde B12 vitamin eksiliği ile derin ven trombozu öyküsü vardı. Dört hasta kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropati (CIDP) öntanısı ile farklı tedaviler almıştı ancak fayda görmemişlerdi.

Sonuç:

CIDP tedavislerine yanıt vermeyen polinöropati olgularında, monoklonal gamopati varlığı araştırılmalı ve POEMS sendromu tanısı açısından dikkatli olunmalıdır. Nadir bir polinöropati sebebi olmasına rağmen erken tanı ve tedavi ile kalıcı hasar önlenebilmektedir.