55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
TEDAVİYE ÇOK DİRENÇLİ RASMUSSEN ENSEFALİTİ OLGUSU
NURSU ERDOĞAN 1 YASEMİN BİÇER GÖMCELİ 1 ABİDİN ERDAL 1 FATMA GENÇ 1 SERKAN ÖZBEN 1

1- SBÜ ANTALYA EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ NÖROLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

Giriş: Rasmussen ensefaliti nadir görülen tek serebral hemisferi etkileyen immün aracılı olduğu düşünülen dirençli fokal nöbetlerle karakterize bir hastalıktır. Hastalar genellikle tek taraflı güçsüzlük ve nöbetle başvururlar, progresif kognitif ve nörolojik yıkımla seyreder. Nöbetler genellikle dirençlidir ve epilepsia parsiyalis kontinua şeklinde görülebilir. Olgu: 25 yaşında kadın hasta sıklığı artan jeneralize tonik-klonik nöbetler geçirme şikayeti ile 4 yıl önce kliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde 16 yaşında suisid girişimi sonrası yoğun bakımda yatış ve şüpheli hipoksi öyküsü vardı. Yaklaşık 1 yıl sonra sağ tarafta kompleks parsiyel nöbetleri başlamış. Sonrasında sekonder jeneralize tonik-klonik nöbetleri olmuş. Okskarbazepin 1200 mg/gün kullanırken nöbetleri kontrol altında olan hasta 20 günlük ilaç bırakması sonrası çok sayıda nöbet geçirdiği için başvurdu. Antiepileptik tedavisi kademeli fenitoin 300mg/gün, okskarbazepin 900mg/gün, lakozamid 200mg/gün, levetiresetam 2000mg/gün, pregabalin 300mg/gün olarak arttırıldı ve nöbet kontrolü sağlandı. Takiplerinde sağ çenede sık tekrarlayan fokal nöbetleri devam etti. Çok dirençli nöbetleri olması nedeniyle otoimmün ensafalit düşünülen hastanın limbik ve paraneoplastik panelleri istendi. Sonuçlarında özellik saptanmadı. Hastanın kontrol Beyin MR’ında sol hemisferde atrofi izlendi. Antiepileptik tedavi altında epilepsia parsiyalis kontinua olan hastanın Rasmussen ensefaliti olabileceği düşünüldü. 5gün IVIG ve sonrasında aylık IVIG tedavisi planlandı. Kısmen fayda gören hastanın tekrar nöbetlerinin artması üzerine 5 gün Pulse steroid verildi. Belirgin fayda görülmeyince 10 seans Plazmaferez uygulandı ve sonrasında belirgin iyileşme izlendi. Kalıcı katater takılarak aylık plazmaferez uygulanması planlandı. Katater komplikasyonu gelişti, devam edilemedi. Hastaya sırasıyla rituximab, siklofosfamid ve mikofenolat mofetil denendi. Tartışma: Dirençli epilepsi kliniğiyle seyreden Rasmussen enfelati düşündüğümüz çok çeşitli antiepileptik ve immün tedaviler denediğimiz bir olguda yaşadığımız tedavi güçlüklerini sunmayı amaçladık.