55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
NÖROLOJİK TUTULUMLA SEYREDEN PERİYODİK ATEŞ SENDROMU
RASHAD İSMAYILOV 1 AYŞE NUR ÖZDAĞ ACARLI 1 TUNCAY GÜNDÜZ 1 MURAT KÜRTÜNCÜ 1 MEFKURE ERAKSOY 1

1- İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
 
Olgu:

GİRİŞ:Periyodik ateş sendromları enfeksiyonla açıklanamayan, tekrarlayan ateş yükseklikleri ile seyreden tablolardır.Periyodik ateş yüksekliğinin izlendiği aftöz stomatit, farenjit, servikal adenopati (PFAPA), ailesel Akdeniz ateşi (AAA), siklik nötropeni, hiperimmünoglobulinemi D, periyodik ateş sendromu (HIDS), tümör nekrozis faktör reseptör ile ilişkili periyodik sendrom (TRAPS) ve kriyoprin ile ilişkili periyodik sendromlar (CAPS) olmak üzere bugüne kadar toplam altı sendrom tanımlanmıştır.Burada, periyodik ateş yüksekliği ve nörolojik tutulumla seyreden ve daha önce tanımlanan periyodik ateş sendromlarına benzemeyen bir olgu sunulacaktır. OLGU SUNUMU:Otuz sekiz yaşında erkek hasta, üç yıl önce başlayan davranış değişikliği, disinhibisyon, dirençli hıçkırık yakınmalarına eklenen, günlerce süren, yüksek ateş ve bilinç bozukluğu ile seyreden hemiparezi, baş ağrısı, dizartri, atakları ile başvurdu.Hastanın nörolojik muayenesinde bilinci uykuya eğilimliydi, dizartrikti, anizokori, oftalmoparezi, sağ hemiparezi ve hafif trunkal ataksi vardı.Beyin MRG’sinde sol talamustan sol krus serebri ve mezensefalona uzanım gösteren, sol pariyeto-oksipital ve sağ oksipital lobda T2A/FLAIR hiperintens, yer yer kontrast tutan lezyonlar izlendi.MR spektroskopide sol mezodiansefalik bölgede hafif kolin artışı ve N-asetil aspartatta azalma tespit edildi.Üç kez yapılan beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde hafif düzeyde lenfositoz ve protein yüksekliği dışında özellik saptanmadı. Hastanın kan incelemelerinde CRP’si yüksekti ve HLA B51’in pozitif olduğu saptandı.Hastanın yüksek ateş etiyolojisinin araştırılması amacıyla yapılan kan, idrar ve BOS kültürleri, BOS viral menenjit paneli, brusella, sifiliz, HIV, hepatit ve vaskülit belirteçleri, toraks ve batın BT görüntülemeleri normaldi.Ailevi Akdeniz ateşi açısından bakılan MEFV geninde mutasyon saptanmadı. Nöropsikolojik test incelemesinde karmaşık dikkat, soyutlama, görsel ve mekansal işlevlerde bozulma olduğu görüldü. Sol pariyetooksipital lezyondan alınan beyin biyopsisinin histopatolojik incelemesinde perivasküler lenfositik infiltrasyon olduğu saptandı.Hastaya atakları esnasında IV metilprednizolon (1 gr/gün, 13 gün süreyle), klaritromisin ve seftriakson tedavileri uygulandı. Tedavi ile atakların iyileştiği fakat kognitif yakınmalarının değişmediği izlendi.Siklofosfamid ve azatioprin tedavileri altında atakları devam eden, MRG lezyonları ve kliniği Behçet hastalığına benzemeyen hastada "Periodik Ateş Sendromu" olabileceği düşünüldü ve hastaya anakinra tedavisi başlandı.Hastanın bu tedavi altında tekrar ateşi ve nörolojik bir atağı olmadı. TARTIŞMA:Nörolojik semptomlara eşlik eden, enfeksiyonla açıklanamayan ateş yüsekliği atakları olan olgularda otoimmün nedenlerin de araştırılması gerektiği ve anti-IL1 tedavilerinin etkili olabileceği akla gelmelidir.