55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
FASYAL BAŞLANGIÇLI DUYUSAL VE MOTOR NÖRONOPATİ: 2 OLGU
MİNARA CHARKAZZADE 1 ARMAN ÇAKAR 1 HACER DURMUŞ TEKÇE 1 F. YEŞİM PARMAN 1

1- İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ
 
Olgu:

GİRİŞ: Fasyal başlangıçlı duyusal ve motor nöronopati (FBDMN) yavaş ilerleyen, nadir görülen bir motor nöron hastalığı tipidir. Trigeminal sinir alanında duyusal yakınmalarla başlar, ilerleyen dönemde disfaji, dizartri, üst ekstremitede belirgin kas zaafı, fasikülasyon ve kramplar eklenir. Bu poster bildiriminde kliniğimizde izlenen FBDMN’li iki hastanın klinik ve labaratuar özellikleri tartışılmıştır. OLGU 1: Elli bir yaşında kadın hasta, 3 yıl önce başlayan sağ yüz yarısından tüm yüzüne yayılan uyuşma, çiğneme güçlüğü, sağ kol ve bacakta güçsüzlük ile başvurdu. Nörolojik muayenesinde konuşması dizartrikti, kornea refleksi iki yanlı kayıptı, sağ trigeminal sinir alanında hipostezi ve hipoaljezi vardı. Masseter ve dil gücü zayıftı. Boyun fleksiyonu 1/5ti. Sağ üst ektremite proksimal ve distalinde kas gücü 4/5’ti. Alt ekstremitede distallerinde iki yanlı kas gücü 4/5 düzeyindeydi. Derin tendon refleksleri hipoaktifti. EMG bulguları yaygın ön kök/boynuz hastalığı ile uyumluydu. Ayrıca göz kırpma refleksinde iki yanlı trigemino-fasyal yolakta iletim aksaması saptandı Hastanın kranyal ve servikal MR incelemeleri normaldi. BOS proteini hafif yüksekti. Malignite taraması ve vaskülit belirteçleri negatifti. OLGU 2: Kırk sekiz yaşında kadın hasta, 4 yıl önce başlayan sol yüz yarısında dizestezi, disfaji, kol ve bacaklarda kuvvet kaybı şikayetleri ile başvurdu. Nörolojik muayenesinde kornea refleksi iki yanlı kayıptı. Sol trigeminal sinir alanında hipostezi ve hipoaljezi vardı. Boyun fleksiyonu 2/5ti. Üst ekstremitede solda ve alt ekstremitede proksimalde daha belirgin olmak üzere 4/5 düzeyinde zaaf saptandı. EMG’de yaygın, ön kök/ön boynuz tutulumu ve göz kırpma refleksinde iki yanlı trigemino-fasyal yolakta iletim aksaması saptandı. Hastanın kranyal ve servikal MR incelemesi ve BOS bulguları normaldi. Bu hastanın da malignite taraması ve vaskülit belirteçleri negatifti. SONUÇ: Literatürde bazı FBDMN hastalarının immünomodülatör tedaviden yarar gördüğü bildirilmiştir. Bizim de bir hastamıza hastamıza söz konusu tedavi verildi ancak yarar izlenmedi. Olgularımızda olduğu gibi trigeminal sinir alanında duysal yakınmaları ve ön boynuz tutulumu olan hastalarda FBDMN akla gelmelidir.