55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
İNFLAMATUAR SEREBRAL AMİLOİD ANJİYOPATİ: OLGU SUNUMU
BETÜL ÇEVİK 1 ERKAN GÖKÇE 2 DÜRDANE BEKAR AKSOY 1 ORHAN SÜMBÜL 1 SEMİHA KURT 1

1- TOKAT GAZİOSMANPAŞA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ AD
2- TOKAT GAZİOSMANPAŞA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, RADYOLOJİ AD
 
Olgu:

GİRİŞ: İnflamatuar serebral amiloid anjiopati (İ-SAA), serebral amiloid anjiopatide (SAA) izlenen beyin ve leptomeninkslerdeki β-amiloid vasküler depozitlerine inflamatuar yanıtla karakterize nadir bir durumdur. Kesin tanısı histopatolojik olarak konulur. İ-SAA’nın transmural vaskülitik süreç (A-beta ilişkili anjitis) ve perivasküler inflamatuar hücre infiltrasyonu (SAA-ilişkili inflamasyon) olmak üzere iki alt-tipi vardır. OLGU: 66 yaşında kadın hasta, birbuçuk aydır olan ve giderek artan başağrısı, bilinç bozukluğu, kol ve bacaklarda güçsüzlük şikayetleriyle kliniğimize sevk edildi. Astım öyküsü olan hastanın nörolojik muayenesinde bilinci uykuya meyilli, sözel uyaranla gözlerini açıyordu. Ağrılı uyarana inler tarzda verbal cevabı olan hastanın, ekstremite cevabı yoktu. DTR’leri hipoaktifti. Plantar yanıtları abolikdi. Glaskow-koma-skalası (E3M1V2)idi. Beyin manyetik rezonans görüntülemede (MRG) supratentoriyal beyaz cevherde, kortikosubkortikal alanlarda, T2A serilerde hiperintens, T1A serilerde hipointens, eSWAN serilerinde hemosiderin kalıntılarına ait hipointensiteler bulunan bazıları lineer, bazıları yuvarlak, bazıları ise ovoid karakterde lezyonlar ve solda bazal ganglionlar-insüler korteks komşuluğunda 21 mm’lik subakut hematom izlendi. Lezyonların bazılarında periferal, bazılarında lineer leptomeninksler boyunca ve bazılarında da nodüler tarzda yoğun kontrastlanmalar görüldü. Diffüzyon kısıtlaması ve perfüzyon artışı saptanmadı. MRG-spektroskopide maligniteyi düşündürür bulgu izlenmedi. MR-anjiografide anormallik saptanmadı. Auriel ve ark.’in klinikoradyolojik tanı kriterlerine göre muhtemel İ-SAA tanısı konan hastaya beyin biyopsisi planlandı; yaptırılamadı. Bunun üzerine 1000 mg/gün intravenöz pulse metilprednizolon ve sonrasında 1 mg/kg/gün oral prednizolon verildi. Azotiopürin tedavisi başlandı. Takibinde bilinci açılan, anlamsız cümle çıkarmaya başlayan hasta, ağrılı uyarana fleksiyon cevabı vermeye başladı. Glaskow-koma-skalası (E4M3V4)oldu. TARTIŞMA: İleri yaşta başlayan subakut kognitif bozukluk ve diğer nörolojik defisitleri olan hastalarda, SAA için destekleyici beyin-MRG’si varsa İ-SAA tanısı akla getirilmelidir. Çünkü klasik SAA’dan farklı olarak İ-SAA çoğunlukla immünsupresif tedaviye cevap vermektedir.