55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
CHARCOT-MARIE-TOOTH HASTALIĞINDA VESTİBÜLER ETKİLENME
GÜLDEN AKDAL 1 KORAY KOÇOĞLU 2 TURAL TANRIVERDİZADE 2 FİKRET BADEMKIRAN 3 AYŞE NUR YÜCEYAR 3 ÖZGÜL EKMEKÇİ 3 İHSAN ŞENGÜN 1 HATİCE KARASOY 3

1- DOKUZ EYLÜL ÜNİVERSİTESİ, NÖROLOJİ ANABİLİM DALI, İZMİR
2- DOKUZ EYLÜL ÜNİVERSİTESİ, SİNİRBİLİMLER ANABİLİM DALI, İZMİR
3- EGE ÜNİVERSİTESİ, NÖROLOJİ ANABİLİM DALI, İZMİR
 
Amaç:

Charcot-Marie-Tooth (CMT) hastalarındaki dengesizliğin somatosensoriyel etkilenmeye bağlı olduğu düşünülmektedir. CMT hastalarındaki dengesizliğe olası vestibüler yetmezliğinde katkısı olabileceğini gösteren sınırlı sayıda çalışma vardır. Bu çalışmada CMT hastalarında periferal vestibüler işlevler değerlendirilmiş ve denge testleriyle ilişkili olup olmadığı araştırılmıştır.

Gereç ve Yöntem:

Dokuz Eylül Üniversitesi ve Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji AD’de gerçekleştirilen çalışmamızda 32 CMT hastası (14K/18E) ve 26 (17K/9E) sağlıklı kontrolde vestibülo-oküler refleks sonucunda uyarılan semisirküler kanallar (SSK) video Head Impulse Test cihazı ile incelenmiştir. Postural stabilite ve yürümenin değerlendirilmesinde ise (a) Uluslararası Ataksi Değerlendirme Ölçeği (ICARS), (b) Berg Denge Ölçeği, (c) Dinamik Yürüme Endeksi, (d) Baş Dönmesi Engellilik Envanteri ve (e) Duyusal Entegrasyon ve Dengenin Klinik Değerlendirme Testi kullanılmıştır.

Bulgular:

32 CMT hastasından 14’ünün en az 1, en çok 6 SSK’sinde etkilenme olmak üzere hafiften şiddetliye vestibüler yetmezlik saptanmıştır. Sağlıklı kontrollerin hiçbirinde vestibüler yetmezlik saptanmamıştır. Vestibülo-oküler refleks kazançları düşük olan hastaların etkilenen SSK sayıları sırasıyla; 6 SSK 1 hastada, 4 SSK 1 hastada, 3 SSK 2 hastada, 2 SSK 6 hastada ve 1 SKK 4 hastadadır. Postural stabilite testleri CMT hastalarında anlamlı olarak düşük bulunmuştur (p<0.001). ICARS puanları ve vHIT kazançları arasında orta derecede ilişki bulunmuştur (r=-0.565 p=0.001).

Sonuç:

Çalışmamızda CMT hastalarında vestibüler yetmezliğin ender olmadığı gösterilmiştir ve vHIT kazanç değerleri postür ve yürüyüş ile ilişkili bulunmuştur. Bu durum vestibüler rehabilitasyonun CMT hastalarının denge işlevleri üzerinde etkisi olabileceğini düşündürmektedir. Çalışma 216S658 numaralı TÜBİTAK projesi tarafından desteklenmiştir.