55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
GBS:FARİNGEAL-BRAKİYEL-SERVİKAL VARYANT
BURAK ZAN 1 ÖZGÜL OCAK 1

1- ÇANAKKALE ONSEKİZ MART ÜNİVERSİTESİ
 
Olgu:

Amaç GBS(Guillian-Barre sendromu) faringeal-servikal-brakiyel varyantı;hızlı ilerleyici orofaringeal ve servikobrakiyel kaslarda zayflığa üst ektremitede arefleksinin eşlik ettiği tablodur.Klasik GBS sendromunun aksine alt ekstremitede motor kuvvetler korunur.Nöronal gangliosidelere karşı oluşturulan anti-GT1a,anti GQ1b yapısındaki antikorlar akut motor aksonal nöropatiden sorumludur.Bu vakayı nadir rastlanan nöroimmünolojik bir sendromu bildirmek amacıyla sunduk. Yöntem Bilinen diyabetus mellitus ve kalp yetmezliği öyküsü olan 70 yaşında erkek hasta son 3 gündür artış gösteren fasiyel dipleji, yutma güçlüğü,boyun hareketlerinde kısıtlılık,üst ekstremitenin proksimal kaslarında zayıflık nedeniyle tarafımıza sevk edildi.Aşılanma,diyare ve USYE öyküsü yoktu. Aspirasyon pnömonisi olan ve oksijen altında satürasyonları düşük seyreden hasta entübe edildi. Beyin ve Servikal MR, B12, folat, KCFT ve BFT patolojik bulgu gözlenmedi.Lyme serolojisi negatif olarak sonuçlandı. LP tetkiki sonrası BOS protein:640, hücre sayımı:2 olarak saptandı.Repetitif EMG tetkiki sonrası anlamlı dekrement yanıt elde edilmedi. Sinir iletim çalışmasında üst ekstremitede düşük BKAP izlenirken alt ekstremite BKAP ve DSAP normaldi. Mevcut klinik ve labaratuvar bulgular nedeniyle hasta GBS varyantı olarak değerlendirilip 5 günlük plazmaferez tedavisine başlandı.Takibinin 12. gününde ekstübe edildi.Takibinin 1. ayının sonunda üst ekstremite motor kuvvetlerinde belirgin düzelme, fasiyel güçsüzlükte hafif düzelme gözlendi. Sonuç GBS periferik sinirleri hızlı ilerleyici etkileyen bir hastalıktır.Klasik GBS iyi bilinse de oftalmopleji, ataksi, kraniyel tutulum gibi farklı klinikler bulgular gösterebilir.Bu tür hastalarda polinöropati olabileceği akılda tutulmalı emg ve klinik birlikte değerlendirilmelidir.Yoğun bakım takibi bu hastalarda önemlidir.Tedavi kararı verilirken hastanın ek kardiyak durumu, enfeksiyöz tablosu ve ek hastalık öyküleri dikkatle değerlendirilmelidir.