55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
ANTİ-HU İLİŞKİLİ PARANEOPLASTİK ENSEFALOMİYELİT OLGUSU
CEREN AKTAN 1 MUSTAFA ATICI 1 SELMA KAYA AYGÜNOĞLU 1 ŞENER CİHAN 1 ERDEM TÜZÜN 2 DEMET KINAY 1

1- OKMEYDANI EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
2- İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ, İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ
 
Olgu:

Amaç: Paraneoplastik ensefalomyelit (PEM), genellikle T-hücreli immun yanıt ve onkonöronal antikorlar ile ilişkili santral sinir sisteminin (SSS) multifokal bir hastalığıdır. Klinik bulgular, limbik ensefalit, beyinsapı ensefaliti, serebellar sendrom, duysal ve motor nöronopati, intestinal psödo-obstrüksiyon ile karakterizedir. Bu klinik bulguların kombinasyonu sonucu ensefalomyelit tablosu görülür. Bu çalışmada anti-Hu antikoru saptanan bir hastada PEM’in klinik özellikleri sunulmuştur. Olgu: 54 yaşında erkek hasta, ellerde uyuşma ve istemsiz hareketler, dengesiz yürüme, bulanık görme, yutma güçlüğü yakınması ile başvurdu. Nörolojik muayenede, konjuge bakış paralizisi, belirgin ataksi, psödoatetoz, arefleski, belirgin, vibrasyon ve eklem pozisyon duyusu kaybı, daha hafif derecede dokunma ve ağrı duyusu kaybı mevcuttu, ektremitelerin gücü normaldi. Bulgular sol tarafta belirgin asimetrikti. Romberg pozitifti. Solda ağır dismetri ve disdiadokinezi mevcuttu. EMG’de üst ve alt ekstremitelerde duysal sinir aksiyon potansiyel amplütüdleri düşük bulundu. Kranyal MRG’de serebellar atrofi saptandı. Hastada küçük hücreli akciğer kanseri tespit edildi. Klinik progresyon hızlıydı ve immun tedaviye yanıt kötüydü. Sonuç: Multifokal nörolojik tutulumu olan hastalarda PEM akla gelmelidir. Anti-Hu antikorlu hastalarda, PEM sıklıkla SSS ile birlikte periferik sinir sistemini (duysal nöronopati) de etkiler.