55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
MOYA MOYA HASTALIĞI OLGU SUNUMU
TÜLAY TAN 1 SELMA AKSOY 1

1- ÇANAKKALE ON SEKİZ MART ÜNİVERSİTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
 
Olgu:

Amaç:Moyamoya hastalığı etyolojisi tam olarak bilinmeyen,internal karotid arterlerin(İCA) distalinde daralma ile başlayan,kronik progresif intraserebral bir damar hastalığıdır.Olguyu,nadir görülen bir hastalık olan moyamoya hastalığının genç inme sebeplerinden olabileceğini hatırlatmak amacıyla sunduk. Yöntem:18 yaşında erkek hasta perfore apandisit sonrası post-op 12.saatte başlayan dizartrik konuşma nedeniyle tarafımıza konsulte edildi.Bilinen kronik hastalığı olmayan hastanın özgeçmişinde;eforla tetiklenen senkop,soygeçmişinde ise;amcasında 39 yaşında myokard enfarktüsü,halasında 26 yaşında hipertansiyon ve hemorajik inme öyküsü mevcuttu.5 paket/yıldır sigara kullanmaktaydı.Beyin BT’sinde hemoraji izlenmedi.Difüzyon MRG’ında bilateral multiple küçük akut iskemi alanları saptandı.EKG’si normal sinus ritmindeydi.Ritm holter monitorizasyonu ve transtorasik ekokardiyografisi normaldi.Karotis vertebral arter doppler USG’sinde stenoz saptanmadı. Antinükleer antikor negatifti.Faktör V Leiden ve MTHFR A1298C heterozigot mutasyon saptandı.Protein C aktivitesi,protein S aktivitesi,antitrombin III aktivitesi normaldi.Beyin MRG’ında İCA’nın petroz ve kavernoz segmentinde tromboz,sağ oksipital ve bilateral frontal,parietal loblarda akut iskemi odakları izlendi.Beyin MRG anjiografisinde sol İCA supraklinoid segmentten itibaren net görüntülenemedi,Sol MCA trasesinde akıma ait sinyal kodlanması izlenmedi.Sol İCA petroz segment düzeyinde fokal bir alanda sinyal azalması saptandı.Dijital substraksiyon anjiografi(DSA)’sinde sol İCA supraklinoid segmentte total oklüzyon,sağ İCA supraklinoid segmentte ileri derecede darlık saptandı. Hastaya oral antikoagülan(warfarin) tedavi başlandı. Sonuç: Moya moya hastalığı sıklıkla serebral iskemi, nadiren de serebral hemoraji ile ortaya çıkmaktadır. Etiyolojide herediter faktörler yer almakla birlikte;çoğu olgu sporadiktir. Ön ve orta serebral dolaşım arasındaki oklüzyonlara bağlı kollateral oluşumun, DSA ile gösterilmesi tanıda altın standarttır.Kesin bir tedavi yöntemi yoktur. Genç inme olgularında etyolojinin titizlikle araştırılması ve anjiografik değerlendirmelerin ayrıntılı olarak yapılması önemlidir.