55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
MALİGNİTESİ HENÜZ GÖSTERİLMEMİŞ LEMS, SEREBELLAR DEJENERASYON VE PARANEOPLASTİK ANTİKOR POZİTİFLİĞİ OLAN PARANEOPLASTİK NÖROLOJİK SENDROM OLGUSU
SEÇİL IRMAK 1 HANDENUR TUNÇ 1 YÜKSEL ÖZÜN 1 HUMAY ISMAYILZADE 1 TÜLÜN TANRIDAĞ 1 KAYIHAN ULUÇ 1

1- MARMARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ HASTANESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
 
Olgu:

GİRİŞ: Paraneoplastik nörolojik sendrom(PNS) altta yatan kanserin doğrudan veya metastaz etkilerine bağlı olmayan, otoimmun mekanizmalarla geliştiği düşünülen nörolojik tablodur. PNS kanser ortaya çıkmadan yıllar önce görülebilir. Burada henüz malignitesi gösterilemeyen bir hastada LEMS, serebellar dejenerasyon ve paraneoplastik antikor pozitifliğinin birlikte olduğu bir olgu sunulmuştur. OLGU: Altmış yaşında bilinen hastalığı ve ilaç kullanımı olmayan hasta konuşma, yürüme bozukluğu, seksüel disfonksiyon nedeniyle departmanımıza başvurdu. Nörolojik muayenede patolojik olarak dizartrik konuşma, bilateral alt ekstremite kas gücü 3/5, bilateral alt ekstremite derin tendon refleksleri hipoaktif ve bilateral disdiadokokinezi mevcuttu. Kraniyal ve kontrastlı tüm spinal MR görüntülemesinde serebellar atrofi dışında patoloji saptanmayan hastanın elektronöromiyografisinde(ENMG) presinaptik kavşak hastalığı ile uyumlu bulgular izlendi. Paraneoplastik panelde SOX-1 antijenine karşı antikor +++ sonuçlandı.Tüm vücut PET normal ve malignite taraması negatif olan hastanın VGCC antikoru pozitif sonuçlanmış olup hasta immun terapiyle izlenmektedir. SONUÇ: PNS olguları ve altta yatan bir tümör saptanamadığı halde paraneoplastik antikoru pozitif olan olgular 5 yıl boyunca yakından izlenmelidir. Bu olguların %80-90ında ilk 1 yıl içinde altta yatan tümör ortaya çıkabilir. Hastamız da bu açıdan takip süreci içindedir.