55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
EDİNSEL HEPATOSEREBRAL DEJENERASYON:BİR OLGU
MAHMUT TARI 1 NESLİHAN EŞKUT 1 ÖZGE YILMAZ KÜSBECİ 1

1- İZMİR İL SAĞLIK MÜDÜRLÜĞÜ SAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERSİTESİ İZMİR BOZYAKA EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ
 
Olgu:

Giriş: Edinsel hepatoserebral dejenerasyon (EHD) genellikle portosistemik şanta neden olan kronik karaciğer hastalıklarında ortaya çıkan, progresif seyirli nörolojik bir tablodur. Ekstrapiramidal, nöropsikiyatrik, serebellar semptomlarla görülebilir. İdiopatik parkinson hastalığına (PH) göre daha hızlı ilerleyen EHD’ da izlenen parkinsonizm genellikle bilateral ve simetriktir. Olgu: 64 yaşındaki kadın hasta 2 yıldır ilerleyici konuşma bozukluğu, ellerde titreme, beceriksizlik, denge bozukluğu şikayetleriyle polikliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde kalp yetmezliği ve hipotiroidi vardı. Birkaç ay önce PH tanısı koyulduğu ve levodopa tedavisinden fayda görmediği öğrenildi. Nörolojik muayenesinde dizartri, bradimimi, postural insitabilite, bilateral simetrik bradikinezi ve rijidite saptandı; istirahat tremoru yoktu. Motor ve duyu defisiti saptanmayan hastada derin tendon refleksleri artmış, solda Babinski kanıtı mevcuttu. Solda dismetri ve disdiadokokinezi saptandı. Hastada ekstrapiramidal bulguların simetrik olması, erken postural insitabilite gelişimi, istirahat tremorunun bulunmaması ve eşlik eden piramidal ve serebellar bulgularla sekonder parkinsonizm düşünüldü.Rutin kan tetkiklerinde INR AST, ALT testlerinin yüksek ve albümin değeri düşüktü. Bilgisayarlı batın tomografisinde karaciğer parankiminde heterojenite, hepatik ve portal ven çapında artış saptandı. Mevcut bulgularla hastada karaciğer sirozu tanısı koyuldu. Wilson hastalığı yapılan ileri incelemelerle dışlandı. Kranyal MR‘ da T1 ağırlıklı seride bilateral bazal ganglionlarda hiperintens görünüm izlendi. Hastaya nörolojik ve nöroradyolojik bulgularla karaciğer sirozu ile ilişkili EHD tanısı koyuldu. Sonuç: Edinsel hepatoserebral dejenerasyon zengin nörolojik bulgularla ortaya çıkabilir. KC sirozu tanısı olmasa da istirahat tremoru olmayan simetrik parkinsonizm tablosunda EHD ayırıcı tanıda düşünülmelidir.