55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
HIZLI İLERLEYİCİ DEMANSA NEDEN OLAN OTOİMMÜN ENSEFALİT OLGUSU
EZGİ BAKIRCIOĞLU DUMAN 1 CANSU TUNÇ 1 MUHAMMED DURAN BAYAR 1 BİRGÜL BAŞTAN TÜZÜN 1 AYŞE ÖZLEM ÇOKAR 1

1- HASEKİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ NÖROLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

Giriş: Hızlı ilerleyici demans etyolojisinde sıklıkla prion hastalıkları görülmekle birlikte tedavi imkanı olan reversibl nedenlerin de gözden geçirilmesi önemlidir. Burada, hızlı ilerleyici demans kliniği ile prezente olan bir otoimmün ensefalit olgusununun sunulması amaçlandı. Olgu: Altmış beş yaşında erkek hasta, başvurusundan yirmi gün önce davranış değişikliği ve unutkanlık şikayeti başlamış, konuşmada azalma, ara ara boş bakma ve amaçsız yürüme gibi davranışlarının olduğu farkedilmiş. Başvurusundaki nörolojik muayenesinde orientasyon bozukluğu, abuli ve yürüme zorluğu mevcuttu. Klinik takibinde sağ>sol üst ekstremitelerde frontal rijidite, bilateral yakalama refleksi ve akinetik mutizm gelişti. Hızlı ilerleyici demans açısından ayırıcı tanıda Creutzfeldt-Jakob hastalığı, viral ensefalitler, paraneoplastik/otoimmün ensefalitler düşünüldü. Rutin kan ve serolojik tetkiklerde anlamlı bulgu yoktu. Lomber ponksiyon (LP) hafif protein yüksekliği dışında (protein: 69 mg/dl) normal idi. Beyin omurilik sıvısında (BOS) enfeksiyöz belirteçleri negatif idi. BOS htau: 1105 pg/ml, BOS’da 14.3.3 pozitif idi. Hastanın tekrarlanan EEG incelemelerinde her iki hemisfer frontotemporal bölgede delta aktivitesinin baskın olduğu yaygın organizasyon bozukluğu görüldü. Kranyal MR görüntülemede T2-FLAİR’da bilateral frontal alanlarda belirgin U liflerinin korunduğu yaygın parankimal hiperintensite izlendi. Paraneoplastik ve otoimmün panel negatif olarak sonuçlandı . EEG bulgularının prion hastalıkları için tipik olmaması nedeniyle otoimmün ensefalit açısından hastaya intravenöz immünglobulin ve metilprednizolon tedavisi verildi. İmmünoterapi sonrasında belirgin klinik düzelme gözlendi. Sonuç: Hızlı ilerleyici demansın prototipi olarak bilinen prion hastalıkları ile karışabilecek kliniği olan hastalarda, tedavi edilebilir nedenler büyük önem taşımaktadır. Bu olgularda, otoimmün ensefalit paneli negatif sonuçlansa da immünoterapi cevabı değerlendirilmelidir.