55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
PUPİL KORUNMUŞ WEBER SENDROMLU OLGU SUNUMU
EMEL BAŞAR 1 EBRU BİLGE DİRİK 2

1- ELMADAĞ HULUSİ ALATAŞ DEVLET HASTANESİ
2- ANKARA ŞEHİR HASTANESİ
 
Olgu:

Weber’in klinik bulguları ipsilateral pupilin etkilendiği 3. Kranial sinir palsisi ve orta beyindeki bir lezyona bağlı kontralateral  bacak güçsüzlüğünü içerir. 50 yaşında erkek hasta kliniğimize baş dönmesi, çift görme, sol kol ve bacakta kuvvetsizlik şikayeti ile başvurdu. Hastanın bilinen 17 yıldır DM tanısı vardı. Hastanın muayenesinde pupiller izokorik, direkt ve indırekt ışık refleksi +/+ ,sağ gözde pitoz, sağ göz içe ve yukarı bakış kısıtlılığı,sol üst ve alt extremite 4/5 motor kuvvette bulundu. Kranial MRG da sağ mezensefalon yarısında akut diffuzyon kısıtlılığı saptandı. Kardiyoembolik odak tespitine yönelik yapılan EKO ve Karotis-Vertebral USG tetkikleri normal sınırlarda bulundu. 3. kranial sinir nükleusu orta beyinde yerleşmiştir ve rostral’inden caudal’ine kadar yaklaşık 10 mm uzunluğundadır. 3. Kranial sinir orta beyinin üst kısmındaki Edinger-Westphal nükleusu ve orta beynin alt kısmında lateral rektus ve superior oblik dışındaki ekstraokuler kasların innervasyonunu sağlayan motor nükleustan oluşmaktadır. Nükleus ve fasiküller görece geniş bir alanda dağılmış olduğundan orta beyin lezyonları parsiyel 3. Kranial sinir lezyonlarına sebep olabilir. Bundan dolayı orta beynin alt kısmındaki bir lezyon ekstraokuler kasları etkileyip pupilleri etkilemeyebilir,  buna karşın hem alt hem de üst kısmı etkileyen lezyonlar pupiller dilatasyona sebep olur. Bu durum, Weber sendromu olan bu hastada pupillerin etkilenmemesini açıklamaktadır.  Bizim olgumuzda MRG ile gösterilmiş orta beynin alt kısmındaki  iskemik lezyon sonucu pupilleri etkilemeyen Weber sendromunun tüm özelliklerini taşımaktadır ve hasta nörolojik ve fonksiyonel iyileşme göstermiştir. Pupilleri etkilemeyen izole 3. Kranial sinir palsisi çoğunlukla ekstraaksiyel sinirin iskemik mikrovasküler hastalığı sonucu oluşmaktadır. İzole 3. Kranial sinir paralizilerinin %17 ile 34.6’sı iskemik vasküler orijinli olarak düşünülmektedir.