55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
SJÖRGEN SENDROMU’NUN NADİR BİR NÖROLOJİK TABLOSU: İZOLE ARKA KORDON TUTULUMU
MELTEM İNCİ 1 ARMAN ÇAKAR 1 HACER DURMUŞ TEKÇE 1 FATMA YEŞİM PARMAN 1

1- İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI NÖROMUSKÜLER HASTALIKLAR BİRİMİ
 
Olgu:

GİRİŞ Sjögren Sendromu dış salgı bezlerin mononükleer infiltrasyonu ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Hastalık, ekzokrin sistem haricinde doku ve organları da etkileyebilmektedir. Nörolojik tutulum, literatürde hastaların %15-20’sinde izlenmektedir. Periferik sinir siteminde sıklıkla arka kök ganglioniti ve ince lif nöropatisine neden olan hastalıkta multikranyal nöropati, akut transvers miyelit, miyeloradikülit gibi klinik tablolar da görülebilir. Sjögren Sendromu’nda spinal kord tutulumunun, uzun segment ve medulla spinalis’te ekspansiyona yol açan, kontrast tutulumu yapan lezyonlara neden olduğu bilinmektedir. OLGU Yetmiş bir yaşında kadın hasta, 5 aydır olan ellerde, ayaklarda uyuşukluk, 3 aydır olan dengesizlik yakınmalarıyla başvurdu. Hastanın 2 yıldır ağız, göz kuruluğu yakınması vardı. Nörolojik muayenesinde kas gücü tamdı. Uzun eldiven-çorap tarzında hipoestezi, hipoaljezisi mevcuttu. Vibrasyon hissi üst ve alt ekstremitelerde belirgin azalmıştı. Pozisyon duyusu ekstremitelerin distallerinde bozulmuştu. Sol triceps refleksi hipoaktifti, diğer derin tendon refleksleri alınamadı. Romberg bulgusu pozitifti. Ataksik yürüyordu. Hastanın EMG incelemesi normaldi. 3 Tesla kranyal, spinal MR incelemelerinde özellik saptanmadı. SEP incelemesinde iki yanlı kalın duysal liflerin ve spinal arka kordonla taşınan duysal iletide yaygın, simetrik aksama izlendi. Beyin-omurilik sıvısı (BOS) total proteini 54 mg/dL (14-45) saptandı. Anti-SS-A, ANA, Anti-ds DNA (328 IU/mL) pozitif saptandı. Dudak biyopsisi Sjögren Sendromu’yla uyumlu bulundu. Hasta Sjögren Sendromu’na ikincil arka kordon tutulumu olarak değerlendirildi. Beş gün boyunca 0,4 gr/kg/gün dozunda intravenöz immünglobulin (IVIG) ve kortikosteroid tedavisi başlandı, hastanın bu tedaviden belirgin fayda gördüğü izlendi. SONUÇ Sjögren Sendromu nadiren miyelite neden olsa da olgumuzdaki gibi izole arka kordon tutulumu literatürde bildirilmemiştir. Sjögren Sendromu’nun olgumuzda olduğu gibi güncel görüntüleme yöntemleriyle saptanamayan arka kordon lezyonu yapabileceği akılda tutulmalıdır.