55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
MULTİPL SKLEROZ İLE KARIŞAN BİR MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ VASKÜLİTİ OLGUSU
ÇAĞLA AKI 1 TUNCAY GÜNDÜZ 1 Ş. OZAN DÖRTKOL 1 MELTEM İNCİ 1 ESME EKİZOĞLU 1 NİLÜFER YEŞİLOT 1 OĞUZHAN ÇOBAN 1 MURAT KÜRTÜNCÜ 1 MEFKÜRE ERAKSOY 1

1- İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ, İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
 
Olgu:

GİRİŞ: Primer merkezi sinir sistemi (MSS) vasküliti, sistemik vaskülit belirtisi olmadan görülen, beyin, omurilik ve leptomeninks damarlarının inflamasyonu ile ortaya çıkan bir hastalıktır. İnsidansının 2.4/1 milyon olduğu düşünülen oldukça nadir bu olguların sinsi klinik seyir göstermesi tanısını güçleştirmektedir. Kliniğimizde multipl skleroz (MS) tanı ve tedavisi ile uzun dönem stabil takip edilip ardından status epileptikus tablosuyla acile başvuran ve ayrıntılı incelemeler sonucunda primer MSS vasküliti tanısı konulan bir olgu sunulacaktır. OLGU: Otuz sekiz yaşında erkek hasta, sekiz yıldır migrenöz karakterli 3-4/hafta sıklığında baş ağrısı, 2009 yılında bir hafta sürüp tedavisiz düzelen sağ kol ve bacakta uyuşma, 2015 yılında iki haftada kendiliğinden düzelen çift görme yakınması ile başvurdu. Hastanın kraniyal MRG’sinde demiyelinizan natürde kontrast tutan lezyonlar görüldü. Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde direkt bakıda 14/mm3 lenfosit, 16/mm3 PNL olduğu saptandı. BOS proteininin 88 mg/dl ve BOS oligoklonal bandının (OKB) pozitif olduğu saptanan hastaya MS tanısıyla interferon beta-1a tedavisi başlandı. Bu tedaviyle stabil seyrederken Mart 2018’de status epileptikus geçiren hastanın sonrasında yapılan beyin MRG’sinde yeni eklenen lezyonlar olduğu görüldü ve fingolimod tedavisine geçildi. Bu tedavi altında Temmuz 2018’de tekrar status epileptikusa giren hasta acil polikliğimize başvurdu. Burada çekilen beyin tomografisinde yeni gelişen sol talamik hematomun ve MS ile uyumsuz olduğu düşünülen yeni ak madde lezyonlarının ortaya çıktığı görüldü. Bunun üzerine MS tanısından uzaklaşılarak MS ile benzerlik gösterebilecek diğer hastalıkların araştırılmasına karar verildi. Beyin serebral anjiografisi normal bulunan hastanın beyin biyopsisinde granülomatöz enflamasyon ve MSS vasküliti ile uyumlu bulgular olduğu saptandı. TARTIŞMA: Primer MSS vaskülitlerinde klinik ve beyindeki lezyonlar özgül olmayıp MS ile karışabilmektedir. Bu sebeple MS tanısı alan hastalarda primer MSS vaskülitlerinin en sık belirtisi olan baş ağrısı ve kognitif yakınmalar iyi sorgulanmalı, BOS’ta pleositoz ve yüksek protein içeriği klinik şüphe uyandırmalıdır.