55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
KORPUS KALLOSUM AGENEZİSİ (AICARDI SENDROMU) VE EPİLEPSİSİ OLAN BİR OLGU
ONUR BULUT 1 SEVGİ FERİK 1 İBRAHİM ÖZTURA 1 BARIŞ BAKLAN 1

1- DOKUZ EYLÜL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI KLİNİK NÖROFİZYOLOJİ BİLİM DALI
 
Olgu:

Korpus kallosumun agenezisi veya hipogenezisi (Aicardi Sendromu), prevalansı 10000 canlı doğrumda 2 olan bir gelişimsel malformasyondur. Nöromotor etkilenme, kognitif ve dil bozuklukları ile epilepsi en sık görülen klinik prezentasyonlarıdır. Neonatal konvülziyonlar, infantil spazm, parsiyel nöbetler ve jeneralize nöbetler görülebilir. Bizim olgumuz 22 yaşında kadın. 3 yaşında noktürnal nöbetler ile başlıyor. Tonik ve jeneralize nöbetleri 7 yaşına kadar sürüyor. Bir defa status epilepticus öyküsü var. 7 yaşından itibaren jeneralize nöbetler ortadan kalkarak sol kolunda ve bazen de sol yüz yarısında fokal klonik atımları oluyor. Öyküsünde doğum sırasında solunum yetmezliği var ve bir yıl boyunca enteral beslenmiş. Mental Retardasyon, ağır skolyozu var. Beyin MR görüntülemesinde korpus kallosum agenezisi mevcut. Olgumuzu sunmaktaki amacımız nadir bir nörogelişimsel bozukluk korpus kallosum agenezisini paylaşmaktır.