55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
PSİKOTİK BELİRTİLER İLE PREZENTE OLAN HUNTİNGTON HASTALIĞI: OLGU SUNUMU
EZGİ YAKUPOĞLU 1 SERGÜL ZENGİN 1 BÜŞRANUR OĞUZ 1 RAHŞAN KARACI 1 SAİME FÜSUN DOMAÇ 1

1- SAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERİSTESİ ERENKÖY RUH VE SİNİR HASTALIKLARI EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, NÖROLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

Giriş: Huntington hastalığı zaman zaman psikiyatrik belirtiler ile de ortaya çıkabilen, nadir, ilerleyici ve mortal olabilen otozomal dominat geçişli bir nörodejeneratif bir hastalıktır. Klasik triadı kore, kognitif etkilenme ve davranış değişiklikleridir. Depresif duygudurum, anksiyete, sinirlilik, apati, davranış bozuklukları ve psikotik bulgular bu hastalıkta karşılaşılan yaygın psikiyatrik belirtilerdir. Olgu: 49 yaş erkek hasta başvurusundan 1 hafta önce başlayan sinirlilik, paranoid ve persekütif hezeyanlar nedeni ile acil servisimize başvurdu. Hastanın yapılan nörolojik muayenesinde bilinç konfüze, oryantasyon-kooperasyon kısmi, lateralizan bulgu yok, bilateral üst ekstremitede distallerde belirgin koreiform hareketler mevcut. Hastanın kraniyal BT ve kraniyal MRG incelemesinde akut patoloji gözlenmedi. Ensefalit, menenjit ayırıcı tanı amaçlı yapılan lomber ponksiyon incelemesinde hafif protein artışı (47 mg/dl)harici bulgu saptanmadı. Hastanın yatışının 3. Gününde bilinç muayenesinde belirgin düzelme saptandı ancak koreiform hareketleri devam etmekteydi. Hastaya haloperidol damla başlandı kademeli olarak 3x20 damlaya kadar yükseltildi. Psikotik belirtileri gece belirgin olmak üzere aralıklı devam eden hastaya psikiyatri önerisi ile ketiapin başlandı. Huntington Hastalığı ön tanısı ile genetik laboratuvarına yollanan CAG tekrarı 46 saptanan hastaya Huntigton Hastalığı tanısı kondu. Haloperidol ve ketiapin ile semptomları belirgin azalan hastanın takipleri devam etmekte. Sonuç: Koreiform hareket bozukluğu Huntigton Hastalığı’nın en sık gözlenen bulgusudur. Hastaların yaklaşık %90’ında saptanır. Psikotik bulgular ise çalışmalarda %3-11 oranında saptanmıştır. Atipik psikotik bulgular ile başlayan özellikle 30-50 yaş arası yetişkinlerde nörodejenratif hastalıklar özellikle de eşlik eden kore.form hareket bozukluğu var ise Huntington Hastalığı düşünülmesi gereken bir tanıdır.