55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
DOUBLE KORTEKS SENDROMU, EPİLEPSİ VE İNTERİKTAL BÖLGESEL POLİSPİKE DEŞARJLARI OLAN BİR OLGU
ONUR BULUT 1 DİLARA MERMİ DİBEK 1 İBRAHİM ÖZTURA 1 BARIŞ BAKLAN 1

1- DOKUZ EYLÜL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI KLİNİK NÖROFİZYOLOJİ BİLİM DALI
 
Olgu:

Subkortikal Band Heterotopisi (Double Korteks), beyaz cevher ile ayrılmış iki kortikal tabakanın varlığıdır . Hem ailesel hem sporadik formlarında olguların çoğundan X’e bağlı doublecortin (DCX) geninin sorumludur ve kadınlarda daha sıktır. Hastalarda infantil spazm, Lennox – Gastaut Sendromu, sekonder jeneralize veya multifokal çeşitli tipte epilepsi sendromları ve nöbetler görülebilir; genellikle dirençlidir. İnteriktal EEG’de değişken sürelerde diken – yavaş dalga kompleksleri, sekonder bilateral senkron diken – yavaş dalga kompleksleri, izole bağımsız keskin dalgalar, çoklu keskin dalgalar ve periyodik lateralize keskin dalgalar görülebilir. Bizim olgumuz 26 yaşında bir kadın. İki yaşından itibaren başlayan tonik, atonik, fokal klonik farklı tipte diürnal ve noktürnal nöbetleri mevcut. Beyin MR görüntülemesinde subkortikal band heterotopisi mevcut. İnteriktal EEG’sinde sol midtemporal rejyonel polispike deşajları ve bazen fokal deşarjlar sonrasında sekonder bilateral senkroni gösteren diken veya çoklu diken – yavaş dalga kompleksleri mevcut. Rejyonel polispike deşarjları tümörler, mezial temporal skleroz ve travma nedeniyle görülebilmekle birlikte kortikal gelişimsel anormalliklerde de görülen, nadir bir interiktal epileptiform anormalliktir. Olgumuzu sunmaktaki amacımız nadir görülen, çoklu nöbet tiplerine sahip, hem fokal hem jeneralize EEG bulgularının olduğu klinik çeşitliliğe sahip bu olguyu paylaşmak, hem de yine nadir görülen rejyonel polispike’lara bir örnek olarak ortaya koymaktır.