55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
BEHÇET HASTALIĞI VE KRONİK İNFLAMATUAR DEMİYELİNİZAN POLİNÖROPATİ BİRLİKTELİĞİ BULUNAN BİR OLGU
OKAN SÖKMEN 1 ERSİN TAN 1

1- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI,ANKARA
 
Özet:

Giriş: Behçet hastalığı Türk Dermatolog Dr.Hulusi Behçet tarafından tanımlanmış olan kronik,relapslarla giden multisistem inflamatuar bir hastalıktır.Behçet hastalığında periferik nöropati oldukça nadirdir. Behçet hastalığında periferik sinir tutulumunun rastlantısal olup olmadığı bilinmemektedir.Bu olguda Behçet hastalığı tanısı olan ve periferik nöropatinin klinik ve elektrofizyolojik bulguları olan bir hasta sunulacaktır. Olgu: 2006 yılında Behçet hastalığı tanısı alan 32 yaşında erkek hasta kliniğimize 2009 yılında başlayan ve günümüze kadar artış gösteren el ve ayaklarda uyuşma,güçsüzlük hissi,son 1 yıldır gelişen desteksiz yürüme mesafesinde kısalma ve düşme şikayeti ile başvurdu.Hasta başvurusunda kolşisin,metilprednizolon ve ayda 1 doz siklofosfamid tedavisi kullanmaktaydı.Romatoloji bölümüne danışılan ve Behçet tanısı kesinleştirilen hasta EMG ile tetkik edildi.Kronik ve orta derecede sensorimotor aksonal polinöropati saptandı.Kraniyal ve tüm spinal MRG çekilen hastada serebellar atrofi ve servikal spinal atrofi izlendi,parankimal lezyon izlenmedi.Rutin kan testleri normal saptandı.BOS incelemesi yapıldı ve BOS proteini:43 mg/dl(Üst sınır 40) olduğu görüldü.Otoimmün belirteçler,tümör belirteçleri,anemi paneli,immunfiksasyon ve protein elektroforezi normal sınırlarda saptanan hasta CIDP tanısı ile izleme alındı ve IV immunglobulin tedavisi ile takibi sürdürülmektedir. Tartışma: Behçet hastalığında nörolojik tutulum sıklığının %5-30 olduğu bilinmektedir. Behçet hastalarında periferik nöropati oldukça nadirdir.Sıklığı net bilinmemekle birlikte kontrol grubu ile karşılaştırıldığında daha fazla olduğu bilinmektedir. Guillain-Barre sendromu,Kronik inflamatuar demyelinizan polinöropati, sensorimotor polinöropati,mononöritis multiplex veya disotonomik nöropati ile prezentasyon gösteren olgular literatürde bildirilmiştir.Periferik nöropati oluşum mekanizmasının; vasa nervorumun tutulumuna bağlı olabileceği ve humoral mekanizmaların neden olabileceğini gösteren yayınlar mevcuttur.Bu vaka ile nadir görülen bu birlikteliğin bütün nörologlar ile paylaşılmasını arzulamaktayız.