55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
YABANCI EL FENOMENİ EŞLİK EDEN BİR KORTİKOBAZAL DEJENERASYON OLGUSU
ESMA KOBAK TUR 1 EREN GÖZKE 1

1- SAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL FATİH SULTAN MEHMET EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ,NÖROLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

GİRİŞ: Kortikobazal dejenerasyon (KBD) serebral korteks ve bazal ganglion yapılarının birlikte tutulumu ile karakterize sinsi başlangıçlı, ilerleyici bir hastalıktır. KBD klinik bulgularında ekstremitelerde akinezi, rigidite, distoni, fokal myoklonus, orobukkal/ektremite apraksisi ve yabancı uzuv fenomeninin çeşitli kombinasyonları yer almaktadır. Bu çalışmada apraksi ve yabancı el fenomeninin ön planda olduğu bir KBD olgusu sunulacaktır. OLGU: Bilinen hipertansiyon tanılı, emekli öğretmen olan 78 yaşında erkek hasta son 1 yıldır belirginleşen sinirlilik, beceriksizlik, algılama güçlüğü ve ara sıra olan anlamsız konuşmalar yakınmaları ile başvurdu. Elbiselerin sağ kolunu giyip solu giymeme, terliklerin tekini giyme, nasıl oturacağını bilememe gibi beceriksizlikleri olduğu, sol elinde kasılma ve sanki kendi eli değilmiş gibi istem dışı hareket ettiği öğrenildi. NM de; bradimi, sol tarafta belirgin rigitite ve bradikinezi, solda elde distoni eşlik eden yabancı el fenomeni vardı. Solda belirgin olmak üzere ideomotor apraksi ve giyinme apraksisi mevcuttu. Duruş ve yürüyüş doğal olan hastanın sol tarafta belirgin asosiye hareketleri azalmıştı. Kranial MR da sağ posterior frontal ve parietal alanda belirgin olmak üzere bilateral kortikal atrofi ve serberal sulkuslarda derinleşme görüldü. EEG’sinde özellik yoktu. Nöropsikometrik(NPT) incelmesinde; yönelimi korunan hastanın basit dikkati normal, dikkati sürdürme yeteneği normalin alt sınırında, bellek değerlendimesinde, kendiliğinden geri getirmesi orta düzeyde bozuk olmasına karşın tanıyarak geri getirebilmekte; öğrenme puanı 34/70 olarak hesaplanmıştı. Vizospasyal ve dil işlevleri doğal olup, semantik akıcılık ve kategoriler arası üretimi hafif azalmıştı. PET incelemesinde; sağ frontal ve parietal loblarda belirgin olmak üzere bilateral hipometabolik görünüm izlendi. Levodapa teste yanıtı olmayan hastaya KBD tanısıyla halen semptomatik tedavilerle takip edilmekte olup, yakınlarına prognoz bilgisi verildi. TARTIŞMA: Asimetrik motor semptomlar ile başvuran KBD hastaları sık olarak idiyopatik Parkinson hastalığı, PSP ya da MSA gibi yanlış tanılar alabilmektedir. Ön planda kognitif bulgularla prezente olan formda fokal myoklonus, apraksi, yabancı el fenomeni ve rigiditenin eşlik edebildiği Alzheimer hastalığı, frontotemporal demans ya da Lewy body demans gibi hastalıklarla karışabilmektedir. Nöropatolojik değerlendirime altın standart olup, PET/SPECT gibi görüntüleme yöntemleri ve NPT incelmeleri tanıya oldukça yardımcı olmaktadır.