55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
PRİMER PROGRESİF AFAZİ AYIRICI TANISI; OLGU SUNUMU
MURAT POLAT 1

1- GEDİZ DEVLET HASTANESİ, NÖROLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

GİRİŞ: Frontotemporal demans (FTD) tipik olarak ilerleyici davranışsal değişikliklerin ya da ilerleyici dil bozukluklarının ana klinik tabloyu oluşturduğu demans tipidir. Hastalık genellikle 45-65 yaş arasında sinsi bir şekilde başlar, her iki cinsiyeti eşit oranda etkilemektedir. Hastaların yarıya yakını familyal geçiş gösterir. Davranışsal varyant FTD, ilerleyici tutuk afazi(Progresif Non-Fluent Afazi- PNFA) ve Semantik Demans(SD) olmak üzere üç alt tipi vardır. Primer Progresif Afazi(PPA); klinik olarak en az iki yıl boyunca bellek, vizyospasyal işlevler, kişilik özellikleri gibi mental fonksiyonlar göreceli olarak korunurken başlıca lisan fonksiyonu bozulması ile seyreden, nadir görülen nörodejeneratif bir sendromdur. 2011’ de PPA; PNFA, SD ve Logopenik Progresif Afazi(LPA) olmak üzere üç başlık altında değerlendirilmiştir. Santral görüntülemelerde solda ağırlıklı frontotemporal atrofi ile PNFA’da sol perisylvian atrofi, SD’de sol temporopolar atrofi, LPA’de sol angular girus ve sol posterior temporoparietal atrofi ön plandadır. Yakınması ağırlıklı lisan fonksiyonu bozukluğu olan bir olgu sunulacaktır. Olgu: 62 yaş kadın hasta, 4 aydır farkedilen durgunluk, konuşmada azalma ve tutuk konuşma şikayetleri ile başvurdu. Aile öyküsünde demans yoktu. Nörolojik muayenesinde; anlama, isimlendirme, renklendirme normal. Tekrarlama tekli-ikili kelimeler normal, cümle tekrarı başarısız, yazma ,hesaplama bozuk, okuma kısa tek kelimeler başarılı saptandı. Konuşma apraksisi, kelime bulma zorluğu, fonemik parafaziler gözlendi. Mental testleri görece normal saptandı. Piramidal ve ekstrapiramidal bulgu saptanmadı. Beyin manyetik rezonans görüntüleme(MRG)’de supratentorial alanda serebral sulkuslarda ve lateral ventriküllerde yaşıyla uyumlu olabilecek atrofik genişleme, subkortikal ve periventriküler iskemik gliotik odaklar izlendi. EEG normal sınırlardaydı. 18F-FDG Beyin PET-BT; bilateral frontal lobda, bilateral angular girusta ve anteromedial kesimde belirgin olmak üzere bilateral temporal lobda hipometabolizma gösterdi. Klinik takiplerinde içe kapanma, korkular eklenmeye başladı. Sonuç: Lisan fonksiyon bozukluğu ile başlayan semptomları olan hastada dokuz aylık öykü ve klinik takip ile PNFA ve LPA tanıları ön plandadır. Frontotemporal atrofinin öncelikli olmasıyla FTD ana başlığında sayılabileceği düşünülebilir. Ayrıca parietal hipometabolizma göstermesi ile patolojik olarak Alzheimer hastalığı alt tipi olarak öngörülen LPA tanısına da yaklaşmaktadır. İlerleyen izlemlerde ana tanıya ulaşılması daha muhtemel olmakla birlikte ‘Mixed PPA’ kavramı da akılda tutulmalıdır.