55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
ERİŞKİN YAŞTA TANI ALAN BİR MELKERSSON-ROSENTHAL SENDROMU
TUBA EKMEKYAPAR 1

1- MALATYA EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, MALATYA
 
Olgu:

Melkersson-Rosenthal sendromu (MRS); her yaş grubunda görülebilen tekrarlayan periferik fasiyal paralizi, orofasiyal ödem ve fissürlü dil triadı ile seyreden nadir bir nöro-mukokutan granülomatöz hastalıktır. Etiyolojisi tam bilinmemekle birlikte genetik, enfeksiyon, immün yetmezlik, alerjik hastalıklar, otoimmünite ve stres suçlanan bazı faktörlerdir. Hastalık triadının birlikte görülmesi nadirdir, daha çok mono ya da oligosemptomatik şekilde karşımıza çıkmaktadır. En sık görülen bulgu unilateral, ağrısız ve gode bırakmayan orofasiyal ödemdir. Tekrarlayan periferik fasiyal paralizilerin ayırıcı tanısında mutlaka akılda tutulmalıdır. Tanı klinik olarak konulmakla birlikte, ödemli mukozadan alınan biyopsi incelemesi tanıya yardımcıdır. Tedavide; kortikosteroidler, antihistaminikler, immünsupresanlar, danazol, klofazimin ve antibiyotikler gibi medikal ajanlar ve fasiyal sinir dekompresyonu gibi cerrahi yöntemler uygulanmaktadır. Otuz altı yaş erkek hasta tekrarlayan sol periferik fasiyal paralizi ve sol üst dudakta şişlik şikayetleri ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın şikayetleri ilk olarak on dört yaşında sol dudak yarısında şişlik ile başlamıştı. Sonraki dönemde aralıklarla toplamda dört kez sol periferik fasiyal paralizi atağı geçirmişti. Sol göz sıkması sağa göre zayıf ve sol ağız köşesinde sağa doğru hafif düzeyde kayma sekel olarak kalmıştı. Bir hafta önce yine sol periferik fasiyal paralizi, sol üst dudak yarısında ödem tablosu tekrarladığı için tarafımıza başvurdu. Hastadan alınan anamnez sonrasında yapılan nörolojik incelemede solda House-Brackmann evre 5 fasiyal paralizi, sol üst orofasiyal ödem ve dil orta hatta geniş fissür hattı izlenmekteydi. Bu klinik bulgular ışığında hastada Melkersson-Rosenthal Sendromu düşünüldü. Hastaya dudak mukozasında biyopsi incelemesi istendi, ancak onam alınamadı. Beyin MRG’de herhangi bir patoloji saptanmazken, laboratuvar incelemesinde Hashimoto tiroidit ve HbA1c yüksekliği saptandı. Herpes simpleks tip 1IgG indeksi yüksek (5.86) olarak saptandı. EMG çalışmasında sol orbicularis oculi ve orbiculari soris kaslarında nörojenik MÜP geçişleri izlendi. Tedavi olarak hastaya 1 mg/kg dozunda metilprednizolon başlandı. Yavaş titrasyon yapılarak iki ay içerisinde tedavi kesildi. Üçüncü ay kontrolünde ödem tablosunun tamamen düzeldiği, periferik fasiyal paralizinin House-Brackmann evre 3’e gerilediği görüldü. Bu olgu özellikle klasik hastalık triadına sahip olmasına rağmen erişkin yaşa kadar tanı almakta yaşanan zorluk ve birçok otoimmün hastalık ile birlikte seyretmesi nedeniyle etiyolojide özellikle otoimmünitenin önemini vurgulamak amacıyla sunuma değer bulunmuştur.