55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
POLİGLANDÜLER OTOİMMÜN SENDROM TİP 1 İLİŞKİLİ AKUT BİLATERAL BALLİZM
DORUK ARSLAN 1 CANSU AYVACIOĞLU ÇAĞAN 1 CAN EBRU KURT 1 ESEN SAKA TOPÇUOĞLU 1

1- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANABİLİM DALI, ANKARA
 
Özet:

Giriş: Otoimmun poliglandüler sendrom (OPS) birden fazla endokrin ve non-endokrin sisteme karşı otoimmun aktivitenin bulunduğu heterojen hastalık grubudur. OPS tip1 hipoparatiroidi, addison hastalığı ve cilt/mukozalarda kandida enfeksiyonu varlığı ile tanınır. İdiyopatik hipoparatroidizmli olgularda, çeşitli nörolojik bulgular görülebilmektedir. Nöbet ve tetani ile sık karşılaşılırken; ekstrapiramidal bulgulara daha nadir rastlanılmaktadır. Bu vakada, OPS Tip1 ilişkili hipoparatiroidizme bağlı bilateral ballismus izlenmiştir. Olgu Sunumu: Bilinen OPS Tip1 tanılı 29 yaşında kadın 15 gündür olan bilateral istemsiz hareketler nedeniyle acil servise başvurdu. Hastanın muayenesinde sağ tarafta belirgin olmak üzere bilateral üst ve alt ekstremitede proksimalden başlayan yüksek genlikli tekrarlayıcı hareketlerin varlığı dikkati çekti. Hareketler ballismus olarak tanımlandı. Beyin bilgisayarlı tomografi incelemesinde; bilateral bazal gangliyonlarda yaygın kalsifikasyon izlendi. Hastanın başvuru parathormon kan düzeyi <6 pg/ml ve kalsiyum 8,9 mg/dl idi. Hastanın bulgularının hipoparatiroidizm ve bazal gangliyonlarda kalsiyum birikimi ile ilişkili olduğu düşünüldü ve olanzapin 2x2.5mg ile tamamen kontrol altına alındı. Tartışma: Uzun süreli hipoparatirodizmin bazal ganglionlarda kalsifikasyona neden olabileceği bilinmektedir. Hipoparatroidi veya psödohipoparatroidizmin neden olduğu hipokalsemi ya da hiperfosfatemi bundan sorumlu tutulmaktadır. Bazal ganglia kalsifikasyonuna bağlı farklı nörolojik tablolar bildirilmiştir; parkinsonizm, ataksi ve kore, paresteziler bunlardandır. Hastamızdaki OPS Tip1 ilişkili bilateral ballismik hareketler; literatürde bildirilen vakalara patofizyoloji olarak benzemekle beraber, klinik prezentasyon açısından farklılık göstermektedir. Kalsiyum metabolizma bozukluklarında çok çeşitli spektrumda nörolojik bulguların ortaya çıkabileceği unutulmamalıdır. Subakut ballizm ile gelen hastalarda kalsiyum metabolizma bozukluğu ve diğer metabolik bozukluklar araştırılmalıdır.