55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
NON KONVULZİF STATUS EPİLEPTİKUS GELİŞEN İKİ TUBEROSKLEROZ OLGUSU
YÜKSEL ERDAL 1 ALPER ALNAK 2 ÖZGÜR ÖZTOP 3 PINAR TEKTÜRK 4 ZUHAL YAPICI 4

1- İSTANBUL EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, NÖROLOJİ KLİNİĞİ, İSTANBUL
2- İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ, ÇOCUK VE ADOLESAN PSİKİYATRİSİ ANABİLİM DALI, İSTANBUL
3- KOÇ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ ANABİLİM DALI, İSTANBUL
4- İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ, NÖROLOJİ AD, ÇOCUK NÖROLOJİSİ BİLİM DALI, İSTANBUL
 
Olgu:

Giriş Status epileptikus yaşamı önemli ölçüde tehdit eden acil bir durumdur. Bu yazıda dirençli epilepsili, non konvulzif status epileptikus (NKSE) gelişen iki tuberoskleroz olgusu sunulmuştur. Olgu 1 Dokuz yaşında erkek hasta uyku hali ve nöbet sıklığında artma yakınmaları ile acil servise başvurdu. 10 günlükken fokal motor nöbetleri başlayan hastanın, 1 yaşında tuberoskleroz tanısı aldığı öğrenildi. Dirençli epilepsisi olan hasta 6 yıldır sirolimus ve çoklu antiepileptik tedavi almaktaydı. Yapılan nörolojik muayenesinde ileri derece uykuya eğilim hali mevcuttu. Hastanın yapılan elektroensefalografi (EEG)’sinde yavaş zeminde, çok sık diziler halinde jenerelize tonik deşarjlar NKSE ile uyumlu bulundu. Tekrarlanan intravenöz midazolam infüzyonuna yanıt alınamayan hastada, 5 gün pulse şeklinde 25 mg/kg/gün metilprednizolon tedavisi başlandı ve hastanın bilinci tamamen düzeldi. Olgu 2 Sekiz yaşında erkek hasta, nöbet sıklığında artma, bilinç bozukluğu şikayetleri ile tarafımıza başvurdu. Hasta 4 yıldır kliniğimizde tuberoskleroz tanısıyla takip edilmekteydi. Başvurusunda çoklu antiepileptik ilaç ve yaklaşık iki yıldır everolimus 8 mg/gün kullanmaktaydı. Nörolojik muayenesinde bilinci uykuya eğilimliydi. EEG incelemesinde ağır yaygın organizasyon bozukluğu zemininde multipl epileptojenik odaklar ve nerdeyse devamlı jeneralize epileptiform deşarjlar NKSE ile uyumlu bulundu. Son dönemlerde artan nöbet sıklığını ve NKSE’u açıklayacak durum saptanmadı. Epileptik ensefalopati tablosu yaklaşımı ile 5 günlük 16mg/kg/gün metilprednizolon tedavisi başlandı ve hastanın bilinç düzeyi normale döndü. Sonuç Özellikle tedaviye dirençli tuberoskleroz hastalarında bilinç durumunun etkilendiği durumlarda ensefalopati halinin varlığında NKSE açısından dikkatli olunmalı, EEG kontrolü yapılarak bu durumun tedavisine hemen başlanmalı ve immunmodülatör tedavi seçenekleri de akılda tutulmalıdır.