55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
ÇÖLYAK HASTALIĞINA BAĞLI GELİŞEN AK MADDE LEZYONLARI OLAN BİR VAKA
AYGÜL TANTİK PAK 1 YILDIZHAN ŞENGÜL 1

1- SAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERSİTESİ GAZİOSMANPAŞA TAKSİM EĞİTİM ARAŞTIRMA HASTANESİ
 
Olgu:

GİRİŞ: Çölyak hastalığı (ÇH) gluten alımı ile tetiklenen otoimmün bir hastalıktır. ÇH ile beraber gluten ilişkili spektrum bozuklukları gözlenebilir. En yaygını gluten ataksisi olmak üzere miyelopati, ensefalopati, beyin sapı ensefaliti, progresif multifokal lökoensefalopati, demans, nöbet ve periferik nöropati şeklinde nörolojik fonksiyon bozuklukları ortaya çıkabilir. ÇH’da nörolojik tutulumun patogenezi de net olarak bilinmemektedir. ÇH’da nörolojik fonksiyon bozukluğunun nedeni olarak beslenme, metabolik, toksik ve immünolojik nedenler gösterilmektedir. Literatürde ÇH da artmış T2/FLAIR sinyal artışı, çeşitli boyutlarda spesifik olmayan periventriküler beyaz cevher lezyonları tanımlanmıştır. Bizde ÇH tanılı; unutkanlıkları olan, piramidal tutulum bulguları olan ve MR da ak madde lezyonları olan bir hastayı sunduk. OLGU: 60 yaşında kadın hasta unutkanlık şikâyeti ile polikliniğimize başvurdu. Öz geçmişinde bilinen Çölyak hastalığı tanısı, soy geçmişinde abi ve anne de mide ca nedeniyle exitus öyküsü mevcuttu. Hastanın ilk nörolojik sistem muayenesinde piramidal bulgular saptandı. Nöropsikolojik değerlendirmede karmaşık dikkat ve frontal baskılama ile ilgili sorunlar yaşadığı saptandı. Hastanın çekilen serebral MR da her iki serebral hemisfer periventriküler derin ak maddede özellikle frontal bölümde daha belirginleşen eksternal kapsüllere doğru uzanan, yaygın ve aynı zamanda bilateral periatrial ve peritrigonal derin ak madde de T2 – FLAİR ve SWI sekanslarında hiperintens sinyal artışları izlendi. Laboratuvar incelemelerinde doku transglutaminaz antikoru, endomisyum antikoru, anti-gliadin antikoru pozitifti. Etyolojiye yönelik bakılan: TORCH, Hepatitleri, Anti HIV, Borellia, VDRL, TPHA, Anjiotensin konverting enzim negatif, Anti ENA’ları, Ca markerları negatif, Protein C, S, ATIII normal seviyelerdeydi. Beyin BT anjiyografisi normaldi. Beyin omurilik sıvısı görünümü berrak, basıncı 100mmH2O, biyokimyası normal, hücre negatif, OKB negatif olup IgG indeksi yüksekti. Sonuç olarak sunduğumuz ÇH tanısı olan hastanın serebraldeki mevcut patolojilerin ÇH’na bağlı serebral tutulum olduğunu düşündük ve nadir görülen bu durumu sunmaya değer bulduk.