55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
IGG MONOKLONAL GAMOPATİ İLE İLİŞKİLİ BİR TRANSVERS MYELİT OLGUSU
GÜLGÜN UNCU 1 ÖZLEM ŞAHİN 1 ZEYNEP ÖZÖZEN AYAS 1 DUYGU ARSLAN MEHDIYEV 1 ALİ UNCU 2 GÜLTEKİN PEKCAN 3

1- ESKİŞEHİR ŞEHİR HASTANESİ NÖROLOJİ KLİNİĞİ
2- ESKİŞEHİR ŞEHİR HASTANESİ TIBBİ BİYOKİMYA LABORATUVARI
3- ESKİŞEHİR ŞEHİR HASTANESİ HEMATOLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

Giriş Monoklonal gamopatiler (MG), plazma B hücreleri ile ilişkili hastalıklardır. MGlerin sistemik bulguları, önemi belirsiz monoklonal gamopatileri (Monoclonal gammopathy of undetermined significance-MGUS), plazmositom, multipl myelom ve Waldenström makroglobulinemisini kapsar. MGUS, neoplazik olmayan, kemik iliği plazma hücrelerinin klonal çoğalması ile ilgili, organ hasarına yol açmamış bir hastalıktır. Bu çalışmada, 60 yaşında IgG MGUS tanısı koyulan transvers myelit kliniği olan erkek hasta sunulmuştur. Olgu Altmış yaşında erkek hasta, yaklaşık iki gündür olan sol yanda güçsüzlük yakınması ile kliniğimzie başvurdu. Hastanın öyküsünde Son 4 yıldır dönem dönem kısa süreli sol yan güçsülüğü olduğu bu son atağın uzun devam ettiği öğrenildi. Özgeçmişinde diabetes mellitus dışında özellik yoktu. Soy geçmişinde özellik yoktu. Nörolojik muayenesinde sağda üst extremitede 4/5 alt extremitede 4/5 düzeyinde kas gücü kaybı saptandı. Derin tendon refleksleri normoaktif, Duyu bozukluğu saptanmadı. Hastanın Hemogram, sedimentasyon, C-reaktif protein, vitamin B12, folik asit, tiroid paneli, karaciğer fonksiyon testleri, böbrek fonksiyon testleri, hepatit belirteçleri, anti-human immunodeficiency virus (HIV) ve tümor belirteçleri (alfa-fetoprotein, karsino embriyojenik antijen, CA–125, CA 19–9 ve prostat spefik antijen) normal sınırlar içinde bulundu. Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde; biyokimyasal değerler normal sınırlar içindeydi BOS oligoklonal band araştırması tip 4-5 negatif olarak saptandı. Beyin manyetik rezonans (MR) incelemesinde bilateral periventriküler beyaz cevherde, bir kısmı ventriküler sisteme dik oryantasyonlu, T2A-FLAİR nodüler hipertensiteler (iskemik-gliotik odak?/demiyelinizan plak?) saptandı. Servikal MRda C3, C4 vertebra düzeyinde spinal kord sağ yarısında kısa segment T2A sinyal artışı izlendi. IV gadolinyum enjeksiyonu sonrası patolojik sinyal artışı saptanmadı. Protein eletroforez sonucunda lambda hafif zincir düşüklüğü saptandı İmmunelektroforez sonuçlarında Ig G kappa monoklonal gammopati saptandı. Bu laboratuar sonuçları ile hasta hematoloji ile dğerlendirildi kemik iliği biyopsisi yapıldı. Patoloji sonucu beklenen hastaya transvers myelit tanısı ile 5 gün pulse steroid tedavisi uygulandı.Nörolojik muayenesinde kısmi düzelme olan hasta kontrolleri planlanarak taburcu edildi. Tartışma Monoklonal gamopati (MG)ler, plazma hücrelerinin kontrolsüz çoğalması nedeniyle immünglobulinlerin aşırı üretilmesi sonucu meydana gelen bir grup hastalıktır. Bu proteinler, monoklonal proteinler, M proteini, paraproteinler veya immünglobulinopatiler olarak da isimlendirilir ve hastaların serumunda, idrarında tespit edilebilir. MGUS daha çok erkeklerde olmak üzere prevalansı 50 yaş ve üstü popülasyonda %2.1 den %5e kadar değişen oranlarda bildirilmiştir. Transvers myelit (TM) spinal kordun inflamasyonu sonucu nöral yaralanmaya neden olan bir grup hastalığı tarif eder. TM, multisistem hastalIkların bir parçası olabileceği gibi, enfeksiyonlara ikincil ya da idiyopatik olarak ortaya çıkabilir. Kronik ilerleyici yâda ataklar halinde seyreden ileri yaş nöropati olgularında monoklonal gamopatilere bağlı nöropati olabileceği gibi aynı immun mekenizmalr aracılıklı myelit kliniğininde altta yatabilieceği unutulmamalıdır. . Altta yatan diabetes mellitus, endokrin bozukluklar, B12 vitamin eksikliği gibi nedenler saptansa dahi nöropati , myelit olgularında protein elektroforezi ve gerektiğinde immun elektroferez mutlaka yapılması gerekli tetkikler olmalıdır. Biz bu nadir birlikteliği sizlerle paylaşmak istedik.