55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
PARKİNSONİZM VE DİSTONİ KLİNİĞİ İLE BAŞVURAN VE GEÇ TANI ALAN ADELOSAN ÇAĞ EKSTRA PONTİN MİYELİNOZİS OLGUSU
YEŞİM GÜZEY ARAS 1 TÜRKAN ACAR 1 MUSTAFA KARABACAK 1 SIDIKA SİNEM GÜL 1 YASEMİN GÜNDÜZ 2

1- SAKARYA ÜNİVERSİTESİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ NÖROLOJİ KLİNİĞİ
2- SAKARYA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ RADYOLOJİ KLİNİĞİ
 
Olgu:

GİRİŞ:Osmotik myelinozis akut gelişen nadir görülen demiyelizasyonla karakterize bir tablodur. İlk olarak 1952 yılında Adams tarafından alkolik ve malnütride hastalarda Santral Pontin Miyelinozis (SPM) tipi tanımlanmıştır. Daha sonra ise pons dışı tutulum ile giden tipi ortaya konulmuş ve Ekstra Pontin Miyelinosiz (EPM) olarak adlandırılmıştır. EPM tipi SPM tipinden daha nadir görülür(1). Osmotik miyelinozis için bilinen risk faktörleri alkolizm, malnütrisyon, sistemik hastalıklar ve nadir olarak hemodiyalizdir. Osmotik demiyelizasyon tipik olarak hiponatreminin hızlı bir şekilde düzeltilmesinden sonra ortaya çıkabileceği gibi hipernatreminin agresif bir şekilde düzeltilmesi sonucu da ortaya çıkabilir: OLGU:17 yaşında erkek hasta polikliniğimize hareketlerde yavaşlama, kollarda ve bacaklarda istemsiz hareketler ve yürüyememe şikayetleri ile başvurdu. Hikayesinde hastanın yaklaşık 1 yıl önce ani gelişen bilinç bulanıklığı ateş yüksekliği şikayetleri ile interne edildiği genel durumunun bozuk olması nedeni ile 1 ay boyunca yoğun bakımda takip edildiği ve o dönemde başlayan hareketlerde yavaşlama her iki kol ve bacakta istemsiz hareketler ve yürüyememe şikayeti olduğu öğrenildi. . Nörolojik muayenesinde bilinç açık, işaret dili ile iletişim kurulabiliyor, basit emirlerle koopere, pupiller izokorik ışık ref +/+ bradimimi, bradikinezi, her 4 ekstremitede belirgin rijidite ve istemsiz distonik hareketler saptandı. 1 yıl önce çekilen Kranial MRI görüntülerinde T2 Flairde her iki bazal ganglionlarda, lentiform nukleusta, talamusta, periventriküler alanlarda hiperintens alanlar izlendi.radyolojiye konsülte edildi ve EPM tanısı konuldu. Parkinsonizm bulgularına ve distonisine yönelik olarak hastaya Levodopa 75 mg 3x1/2 ve Biperiden 2 mg tab. 2x1/2 başlandı. TARTIŞMA: Osmotik myelinoziste, simetrik, non-enflamatuvar ponstaki sinir hücrelerinde myelinozis sonrasında ponstaki kortikospinal yollarda ve periferik sinirlerde tutulum görülür. Vazojenik ödeme bağlı kan beyin bariyerinde bozulma sinir liflerinde kompresyon ve myelinozis gelişir