55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
NADİR GÖRÜLEN İKİ OLGU SUNUMU: MELKERSSON ROSENTHAL SENDROMU
FETTAH EREN 1 AYŞEGÜL DEMİR 1

1- SAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERSİTESİ, KONYA EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ, NÖROLOJİ KLİNİĞİ, KONYA
 
Olgu:

Melkersson rosenthal sendromu (MRS); tekrarlayan periferik fasiyal paralizi, asimetrik fasiyal ödem ve fissürlü dil (lingua plicata) ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu triad hastaların %25’inde görülür. Etiyoloji net olmamakla birlikte otoimmün lenfositik tablo ön plandadır. 1. olgu, 35 yaşında kadın hasta 5 gün önce başlayan sol yüz yarımında hareket azlığı ve uyuşma yakınması ile başvurdu. Öyküsünden 3 yıl önce sol periferik fasiyal paralizi geçirdiği ve oral kortikosteroid tedavi aldığı öğrenildi. Nörolojik muayenesi solda silik periferik fasiyal paralizi bulguları dışında normaldi. Sağ yüz yarımındaki minimal orofasiyal ödem ve dilde fissür artışı görüldü. 2. olgu 45 yaşında kadın hasta 6 gün önce başlayan sağ yüz yarımında hareketlerde yavaşlama yakınması ile başvurdu. Öyküsünden 12 ve 5 yıl önce sol periferik fasiyal paralizi geçirdiği ancak kortikosteroid tedavi almadığı öğrenildi. Nörolojik muayenede sağ periferik fasiyal sinir lezyonu bulguları vardı. Derin tendon refleksleri hipoaktif idi. Sağ yüz yarımındaki orofasiyal ödem ve dilde fissür artışı belirlendi. Beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) 2. olguda görülen periventriküler iskemik gliotik lezyonlar dışında normaldi. Ailede benzer bulgular yoktu. Vaskülitik, enfektif, metabolik, granülomatöz, paraneoplastik ve santral sinir sistemi hastalıklarına ait tüm tetkikler normaldi. Oral kortikosteroid tedavi ile bulgularda azalma olduğu görüldü. MRS’nun insidansı % 0,08’dir. Olgular genellikle monosemptomatiktir. Hastalığın etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Otozomal dominant geçebildiği söylense de net kanıt yoktur. Oldukça nadir görülmesi nedeni ile bu iki hastanın klinik özelliklerinin sunulması amaçlanmıştır.