55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
HEMORAJİK LONGİTUDİNAL EKSTENSİF TRANSVERS MİYELİT : 4 OLGU
EZGİ YILMAZ 1 RAHŞAN GÖÇMEN 2 RANA KARABUDAK 1 KADER KARLI OĞUZ 2 ASLI TUNCER 1

1- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ NÖROLOJİ ANABİLİM DALI
2- HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ RADYOLOJİ ANABİLİM DALI
 
Amaç:

Longitudinal Ekstensif Transvers Miyelit (LETM) 3 ve ya daha fazla vertebra segmenti boyunca uzanan medulla spinalis lezyonları olarak tanımlanabilir. LETM hastaları paraparazi/tetraparazi, seviye veren duyu kusuru, idrar/gaita inkontinansı ile prezente olabilir. Hemorajik LETM’nin viral enfeksiyonlar ve aşılanmalar sonrasında ortaya çıkabileceği bilinmektedir.

Gereç ve Yöntem:

Nisan 2010-Ocak 2017 tarihleri arasında hastanemizde takip edilen tüm hemorajik LETM hastaları klinik, radyolojik özellikleri BOS bulguları, etiyolojileri, tedavi cevapları açısından retrospektif olarak incelendi.

Bulgular:

Kliniğimizde takipli 106 LETM hastası ( 31 erkek ,75 kadın ) gözden geçirildiğinden 4 (3 erkek, 1 kadın )hastanın radyolojik olarak hemorajik LETM tanısı aldığı saptandı. Medyan başlangıç yaşı 37’ydi (23-54). İki hastada semptomların başlaması öncesi viral infeksiyon öyküsü varken bir hastada semptomlar aşılanma sonrası ortaya çıkmıştı. Medyan EDSS 7.5’tu. Tüm hastalar AQP-4 IgG ve mog IgG açısından negatif iken sadece bir hastada ANA pozitifliği izlendi. Radyolojik değerlendirmede torakal spinal segmentin en sık olarak etkilendiği görüldü. 4 hastanın 3 ‘ünde beyin MR görüntülemesinde patolojik bulgu saptanmazken 1 hastada leptomeningeal kontrast tutulumu izlendi. BOS bulguları: Pleositosis ( n=4), medyan protein 173 mg/dl, medyan glukoz 50 mg/dl (medyan kan glukozu 95 mg/dl) olup 4 hastanın da oligoklonal bandı negatifti. Atak tedavisi olarak intravenöz metilprednizolon ( n=4) , plazmaferez (n=3), intravenöz immunglobulin (IVIg) (n=3) kullanıldı. Medyan takip süresi 4.5 yıldı (aralık 3-6). Takip süresi boyunca tüm hastaların monofazik seyrettiği gözlendi.

Sonuç:

Longitudinal ekstensif transvers miyelitler içinde hemorajik LETM’ler nadir ve fulminan bir form olarak gözlenmektedir. Bu çalışma ile hemorajik LETM’lerin monofazik seyretmekle birlikte genellikle kötü nörolojik sonlanımla ilişkili olduğunu gösterdik.