55. Ulusal Nöroloji Kongresi

NOROKONGRE 2019


 
NADİR GÖRÜLEN BİR LİMBİK ENSEFALİT OLGUSU : OPHELIA SENDROMU
RUZİYE EROL YILDIZ 1 RECAİ TÜRKOĞLU 1 TUĞÇE KIZILAY 1

1- SAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERSİTESİ HAYDARPAŞA NUMUNE EĞİTİM ARAŞTIRMA HASTANESİ
 
Olgu:

GİRİŞ Paraneoplastik sendromlar kanserden kaynaklanan ancak kanser veya metastazlarından uzak bir bölgede doku veya organ fonksiyon bozukuğu yapan durumlardır.Bu olgudaki amacımız, bir Hodgkin lenfoma vakasında nöropsikiyatrik bulguların varlığında akla gelmesi gereken ve nadir görülen limbik ensefalit tablosunu ortaya koymaktır. OLGU 33 yaşında relaps refrakter Hodgkin lenfoma tanılı kadın hasta, acil servise jeneralize tonik klonik nöbet ile prezente oldu. Nörolojik muayenede ağrılı uyarana ses çıkışı yoktu, motor yanıt yoktu, göz açıklığı sağlanmadı. Pupiller bilateral midriatik, Babinski bilateral ekstansördü. Daha önce nöbet öyküsü olmayan hasta, postiktal dönem olarak değerlendirilip interne edildi. Kranial BT ve difüzyon MRda akut santral nöropatoloji görülmeyen hastanın EEG’de her iki hemisfer üzerinde non-spesifik yavaş dalga paroksizmleri görüldü.İmmun sistem kontrol noktası inhibitörü olarak bilinen PD1 inhibitörü Nivolumab tedavisinin 4. Kürünü 15 gün önce almış olan hastamızın, nöbet ile prezentasyonundan 10 gün önce yapılmış onkolojik PET taramasında serebral tutulum gözlenmemişti. Postiktal döneminin sonlanmasının ardından şiddetli ajitasyonları, halüsinasyonları, persekütif hezeyanları, makropsisi ve her iki üst ekstremitede postüral tremor bulgusu gelişti. Lomber ponksiyonda 4 hücre, pandy negatif, protein 34, otoimmun ve paraneoplastik panel negatif, atipik hücre görülmedi. Hodgkin lenfomanın limbik ensefalitinde görülen mGlur5 antikoru yurtdışında çalışılmak üzere gönderildi. Serebral PET incelemesinde sağ temporal lobda ve bilateral serebellumda hipometabolik odaklar görüldü. Bu verilerle hastamız Hodgkin lenfomanın limbik ensefaliti olan Ophelia Sendromu olarak değerlendirildi. Eş zamanlı pnömoni tablosunun varlığı da göz önünde bulundurularak 0,4 g/kg/g dozunda 5 günlük IVIg tedavisi uygulanan hastamızın tedavi sonrası 1. haftada nörolojik tablosunda postural tremor dışında bulgusu kalmadı. TARTIŞMA Metabotropik reseptör antikorları ile ilişkili sendromlar nadirdir ve genellikle paraneoplastik-mGluR1 (serebellar dejenerasyon) ve mGluR5 (Ophelia sendromu) literatürde tarif edilenlerdendir. ¹ mGlur5 nöronların ve mikrogliaların postsinaptik terminallerinde bulunur ve esasen hipokampus ile amigdalada eksprese edilir.² Nöropsikiyatrik semptomlarla başvuran bir lenfoma hastasında, paraneoplastik ve otoimmun ensefalit antikorlarının pozitifliği henüz gösterilememiş olsa da, mGlur5 antikorunun varlığının gösterilmesi nadirdir, bu nedenle olguların seronegatif otoimmun ensefalit olarak değerlendirilip tedavinin geciktirilmemesi gerekmektedir. Eş zamanlı olarak kullanılan PD1 inhibitörlerinin otoimmun aktivasyon ile ensefalit tablosu yapabileceği akılda tutulmalıdır. Olgumuzda PET’de serebellar ve temporal hipometabolik odakların varlığı ve IVIg yanıtı nedeniyle tablonun ilaç ilişkili olduğu düşünülmese de ayrımının yapılmasında hala literatürde olduğu gibi zorlanılmaktadır. KAYNAKLAR 1- Methods Mol Biol. 2019;1941:225-255. doi: 10.1007/978-1-4939-9077-1_15 2- Front Immunol. 2018; 9: 2568.